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Glioma Misto (Ependimo-Astrocitoma Anaplásico)
Mixed glioma (Ependymo-astroyitoma Anaplástic)

Lygia Camara - Neuropatologista do Serviço de Anatomia Patologica do HSE - MS - RJ

Lucia Kaskus - Patologista do Serviço de Anatomia Patologia do HSE - MS - RJ

Francisca Gonçalves Carvalho - Chefe do Serviço de Anatomia Patológica do HSE - MS - RJ

José Carlos Lynch - Chefe do Serviço de Neurocirurgia do HSE - MS - RJ

RESUMO

Os gliomas mistos foram reconhecidos como entidade nosológica em 1935 (5). São tumores com dois ou mais componentes gliais neoplásicos. Nas últimas décadas são mais diagnosticados face aos avanços tecnológicos, como os marcadores tumorais, a biologia molecular e a citogenética. Neste grupo de tumores o subtipo constituído por células ependimárias e astrócitos são raros. Os autores descrevem um caso de paciente de 15 anos com historia de crise convulsiva há 3 anos, sem sinais neurológicos focais. A lesão se localizava no tálamo estendendo-se ao cortex cerebral. No diagnóstico histológico foi valorizado o fenótipo de seus componentes e os achados da ressonância magnética (RM). Conclusão; devido a menor frequencia destes tumores sujeito a controvérsias devemos ter uma visão não só anatomopatológica mas também clinica e de neuroimagens. Seguimento mínimo de 5 anos para conclusões finais.

PALAVRAS-CHAVE :

tumores cerebrais, glioma mistos, ependimoastrocitoma, subependinoma,glomerate astrocytoma.

ABSTRACT :

The mixed gliomas are composed of two or more neoplastics components gliais.(astrocytos, oligodendrocytos and ependimal cells).the subtyp ependymoma-astrocytoma are rare. Case report: A 15 years-old female with conculsive crise of three years duration. Physical examination less cerebral focus signal. Magnetic ressonance imaging (MRI) revealed a mass talamic extending to cerebral cortex. The prognose were make with histologic and neuroimaging.

KEYWORDS :

brain tumors, mixed glioma, ependymoastrocytoma, subependymoma, glomerate astrocytoma

INTRODUÇÃO :

Os gliomas mistos foram reconhecidos como entidade nosológica em 1935 (5). São tumores com dois ou mais componentes gliais neoplásicos. Nas últimas décadas são mais diagnosticados face aos avanços tecnológicos, como os marcadores tumorais, a biologia molecular e a citogenética. Neste grupo de tumores o subtipo constituído por células ependimárias e astrócitos são raros. Os autores descrevem um caso de paciente de 15 anos com historia de crise convulsiva há 3 anos, sem sinais neurológicos focais. A lesão se localizava no tálamo estendendo-se ao cortex cerebral. No diagnóstico histológico foi valorizado o fenótipo de seus componentes e os achados da ressonância magnética (RM). A caracterizacão de um tumor misto no sistema nervoso, até poucas decadas, se restringia aqueles tumores com componentes gliais e neuronais (ex. gangliogliomas); apesar dos primeiros estudos da embriogênese e histogênese demonstrarem origem comum (spongioblastos) para as celulas gliais, portanto a possibilidade de um glioma apresentar dois tipos celulares. Estudos recentes da gliogênese (9) continuam mostrando células bipotenciais (progenitoras de astrocitos e oligodendrocitos). A Classificação Mundial de Saúde em 1993 é (6):

Gliomas Mistos :

• Oligoastrocytoma, (grau 2);
• Oligoastrocitoma anaplásico (grau 3);
• Ependimoastrocitomas e outros.

Como vemos podem variar de baixo a alto grau de malignidade (2 a3).

RELATO CLÍNICO

Paciente do sexo feminino, 15anos de idade, brasileira. Iniciou há 3 anos crises convulsivas. Referia cefaléia e vômitos ocasionais. O exame neurológico não revelou sinais focais. A RM do encéfalo diagnosticou processo tumoral talâmico esquerdo, estendendo-se ao córtex parietal e temporal.

CIRURGIA

Craniotomia Parietal e acesso inter hemisférico, transcaloso com remoção micro-cirúrgica sub total da lesão. O tumor apresentava coloração esverdeada, consistência elástica e se projetava para a cavidade ventricular,era infiltrante e muito hemorrágico. Pós operatório de boa evolução. Alta com discreta paresia crural esquerda.

EXAME ANATOMO PATOLÓGICO

Material conservado em formol a 10%, emblocado em parafina, e corado pela hematoxilina-eosina. Cortes seriados.

MACROSCOPIA

Material constituído por vários fragmentos de tecido pardacento, friaveis, medindo em conjunto 1x1cm.

MICROSCOPIA

Neoplasia constituída por três padrões celulares. Células de núcleos hipercorados arredondos, dispostas na camada ependimária (foto 1); ninhos de células redondas e ovaladas cromatina frouxa em estroma fibrilar (foto 2) e áreas com maior densidade de celulas com pleomorfismo nuclear (foto 3). Observa-se também material eosinofilico alongado identificado como fibra de Rosenthal. Vascularizacão fina com esboço de pseudorosetas vasculares.

(foto 1)Microscopia ótica HE. 10x Ninhos de células em estroma fibrilar

(foto 2) Microscopia ótica HE 10x Densidade celular aumentada, pleorfismo nuclear

(foto 3) Microscopia ótica HE 4x Camada ependimária com proliferação neoplásica

CONCLUSÃO :

Tumor com componentes de origem ependimária e células de características astrocitárias com anaplasia de nucleos. Diagnóstico histopatológico de glioma misto (com componente ependimario e astrocitario).

COMENTÁRIOS :

No diagnóstico das neoplasias do sistema nervoso é de grande importância para avaliação de seu tratamento sua graduação quanto a malignidade. Na avaliação de uma amostra tumoral, devido ao crescimento heterogêneo das neoplasias primitivas do cerebro, pode haver uma área bem diferenciada dentro de uma neoplasia maligna. Os achados de tomografia computadorizada (TC) e RM são subsidios valiosos para complementar a avaliação prognóstica. Neste caso a anaplasia dos núcleos e o carater infiltrativo possibilitam a classificação como um tumor de prognóstico reservado.

DIAGNÓSTICO PREFERENCIAL :

O principal diagnóstico diferencial é com os subependinomas pois apresenta areas com um padrão estrutural semelhante aos subependinomas (foto2) Clássicamente os subependinomas seriam tumores benignos, localizados na região interventricular, geralmente achados de necropsia e assintomáticos (2,5). Entretanto recentemente (7,10) discute-se os subependinomas sintomáticos e até os que se estendem ao córtex. A literatura refere como um tumor bem delimitado podendo ser retirado sem dano ao tecido circunvizinho (10). Neste caso fizemos uma comparação com os clássicos subependinomas seguindo Russel e Kleihues (2,6) e consideramos mais próprio chamarmos de glioma misto (ependimo-astrocitoma),. Obedecendo aos critérios de Zulch(12) a malignidade de um tumor não é só histológica, mas também dependente do seu comportamento biológico e topográfico. A topográfia deste tumor mostrada nlas neuro imagens (TC e RM) era de grande extensão e carater infiltrativo. Podemos concluir da necessidade muitas vezes de uma analise multidisciplinar entre o neuropatologista e o neurocirurgiâo para melhor decisão terapêutica e prognóstica.

RM em T1, corte coronário, revela tumor talâmico captante de contraste com invasão da parede do ventrículo lateral direito. Expansão cística e infiltração para a córtex temporal e parietal do mesmo lado.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS :

1. Burger, C.P.Revising the world health organization (WHO) blue block - Histologic typing of tumours of the central nervous system. Journal of Neuro-Oncology 24:3-7,1995.
2. Dorothy Russel, Rubstein LC Pathology of tumours of the Nervous System 5.ed.,1989.
3. Feigen I., Epstein F. at al. Extensive advanced maturation of medulloblastoma to astrocytoma and ependymoma. J.Neurooncol 1:95-108.1983 .
4. Fu YS.Chen AT., et al Is subependymoma ( subependymoma glomerate astrocytoma ) an astrocytoma or ependymoma ? A comparative ultrastuctural and tissues culture study . Cancer 34-1992-2008, 1974 .
5. Kleihues P.& Webster, K. C ed. Tumours of the Nervous System . Edited by Webster K. Cavence, 1997, p.45 .
6. Kleyhues P., Burger PC., et al. Histological Typing of Tumours of the Nervous System . World Health Organization International . Histological Classification of the Tumours . 2 ed. berlim & Heidelberg Verlag, 1993 p. 45 .
7. Neumann DP., Martinez HMD et. Intracranial Subependymoma . Conn Med 62(10)583-5, 1998 .
8. Prayson Ra. John Hetal. Clinicopathologic Study of 14 Tumours Including Comparative MIB1 Immunohistochemical Analysis With Other Ependymal Neoplasms Arch Pathol Lab 123-:306-309,1999 .
9. Rock JP. Mark Rosenblum LM. The practical Management of Low-Grade Primary Brain, Lippencott William & Wilkins, Philadelphia 1999 .
10. Shunji Nishio. Tahato Morioka et al., Subependymoma of the lateral ventricles . Neurosurg. Ver. 23:98-103, 2000 .
11. Zülch KJ Histological Typing of the Central nervous System, Geneve, World Health Organization, 1979 .
12. Zülch KJ Tumours of the Nervous System . Berlin, Springer Verlag, 1979.