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RELATO DE CASO

FEOCROMOCITOMA - Experiência do Hospital dos Servidores do Estado

Érika Lós de Azeredo

• Médica-Residente em Cirurgia Gera

Lutegarde Vieira de Freitas

• Chefe do Serviço de Cirurgia Geral I - HSE - MS - RJ

Francisco Salles

• Staff do Setor de Endocrinologia do Serviço de Clínica Médica do H.S.E. - M.S. - R.J.

RESUMO

Este estudo analisou oito casos de pacientes portadores de feocromocitoma no Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro, com o objetivo de relatar a experiência na investigação diagnóstica e tratamento cirúrgico desta doença. Foram descritas as técnicas cirúrgicas utilizadas pra ressecção do tumor. Estudou os pacientes quanto a idade, sexo, sinais e sintomas, e patologias associadas. Foram analisados os métodos diagnósticos utilizados (laboratoriais e de imagem), o tratamento cirúrgico, as complicações pré, per e pós-operatórias, e o tempo de normalização da pressão arterial após ressecção do tumor; ressaltando a importância do preparo pré-operatório. O estudo demonstrou que não ocorreram casos de neoplasia endócrina múltipla, porém foi diagnosticado um caso de hiperparatireoidismo associado ao feocromocitoma. Este estudo concluiu que a cirurgia vídeo-laparoscópica para o tratamento do feocromocitoma, foi realizada em apenas 25% dos pacientes

ABSTRACT

This is a ten years study about eight cases of pheochromocyroma at Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro. The aim of this study is to describe the experience of that hospital in doing the diagnostic and treating pheochromocytoma. It evaluated those patients for the prevalence, clinical manifestations, associated diseases, diagnosis, management, surgical treatment and complications. It also describes the normalization period of blood pressure after surgery. However, none cases of multiple endocrine neoplasia syndromes happened, a case of hyperparathyroidism plus pheochromocytoma was found. It conclude that video-laparoscopic adrenalectomy was done only in 25% of the total cases.

INTRODUÇÃO

Feocromocitoma é um tumor de células cromafins originárias do neuroectoderma e que fazem parte do sistema nervoso adrenérgico. Quando não localizados na glândula adrenal são também chamados paragangliomas. O feocromocitoma é uma síndrome clínica explosiva, caracterizada por hipertensão severa associada a complicações cardíacas, hipotensão ou até mesmo choque e morte súbita. A prevalência é de um caso em cada mil hipertensos1. O diagnóstico precoce do feocromocitoma é importante devido à possibilidade de cura da hipertensão e também por ser uma condição potencialmente letal.

Caso 2: F. L., 42 anos, branco. Tabagista e etilista social referia cefaléia parieto-occipital de forte intensidade associada à hemianopsia homônima direita. Hipertensão arterial (grau leve). Tomografia computadorizada revelou lesão hipodensa occipital esquerda. Ressonância nuclear demonstrou lesão cortiço-subcortical na região occipital esquerda e assimetria dos hipocampos com volume reduzido, e ectasia do corno temporal do ventrículo lateral ipsolateral Usou anti-hipertensivo, alprazolam e anti-agregante plaquetário. Não houve regressão da hemianopsia.

Em 1929, Rabin demonstrou que feocromocitomas continham e secretavam quantidades anormalmente altas de epinefrina e sugeriu que esta droga era responsável pela hipertensão nestes pacientes.2 Em 1937, Beer e colaboradores identificaram uma substância vasopressora que poderia ser a epinefrina durante uma crise hipertensiva em um paciente com feocromocitoma.2 Na década de 40, a investigação diagnóstica baseava-se na impressão clínica, nos testes provocativos com a histamina ou de supressão com a fentolamina, e na laparotomia exploradora.1 O isolamento de noradrenalina no tecido da medula supra-renal por realizado por von Euler e seus colaboradores em 1946.3 Em 1949, Holton comunicou a presença de norepinefrina em feocromocitomas.2 A partir de 1950 foram instituídas a dosagem de catecolaminas e a urografia com contraste venoso.1

Nas décadas de 70 e 80, com o aprimoramento dos exames laboratoriais, foram estabelecidas as dosagens das catecolaminas urinárias e plasmáticas, das metanefrinas e do ácido vanil-mandélico na urina. Também nesta época, com o aperfeiçoamento dos exames de imagem como a tomografia computadorizada1 os protocolos e rotinas diagnósticas tornaram-se cada vez mais freqüentes. Este estudo tem por objetivo relatar a experiência dos Serviços de Cirurgia Geral e Endocrinologia do Hospital dos Servidores do Estado, na investigação diagnóstica e tratamento clínico-cirúrgico do feocromocitoma.

CASUÍSTICA E DISCUSSÃO

Foram analisados os prontuários de oito pacientes com diagnóstico de feocromocitoma submetidos a adrenalectomia, nos Serviços de Cirurgia Geral I e II do Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro, no período de 1989 a 2001. Para o registro dos dados, foi utilizada uma ficha modelo, com ênfase nos seguintes itens:

O mecanismo de lesão é multifatorial: vasoespasmo-trombose, embolia de origem cardíaca, trombogenici-dade, inflamação. Como potente vasoconstritora, a co caína atua na musculatura lisa vascular através de 2 mecanismos : indiretamente inibindo a recaptação de catecolaminas e serotonina e diretamente atuando sobre o fluxo de cálcio nos canais de sódio, culminando em vasoespasmo e conseqüente evento isquêmico. Na circulação cerebral a cocaína pode atuar de forma vasoconstritora ou dilatadora, dependendo dos receptores pós sinápticos de cada território arterial ativados e também da dose empregada.

• Idade e sexo.
• Identificação dos sinais e sintomas.(início dos sintomas)
• Patologias associadas.
• Métodos diagnósticos (laboratoriais e pôr imagem)
• Preparo pré-operatório do paciente.
• Tratamento cirúrgico.
• Complicações pré, per e pós-operatórias.
• Tempo de normalização da pressão arterial após ressecção do tumor.

A partir do início dos sinais e sintomas, os pacientes foram submetidos a uma variedade de testes laboratoriais e farmacológicos a fim de confirmar ou afastar o diagnóstico de feocromocitoma. Exames de imagem foram realizados com o objetivo de estabelecer a localização do tumor (extra-adrenal ou adrenal). Os exames laboratoriais utilizados foram:

• Hemograma completo.
• Uréia, creatinina e cálcio séricos.
• Dosagem de catecolaminas e seus metabólitos (ácido vanil mandélico e metanefrinas).
• Dopamina e cortisol, na urina de 24 horas.
• Dosagem de catecolaminas livres no sangue (epinefrina e norepinefrina).
• Dosagem de hormônios tireoideanos, PTH, calcitonina, cálcio (Ca++) urinário.

Os métodos para localização do tumor foram os seguintes:

• Ultra-sonografia abdominal.
• Tomografia computadorizada de abdome.
• Cintigrafia com MIBG (Meta-iodo-benzi-guanidina).
• Ressonância Magnética.
• Urografia excretora.

Todos os pacientes foram preparados no pré-operatório com agentes bloqueadores alfa e /ou beta adrenérgicos e expansão de volume, a fim de evitar a possível ocorrência de alterações hemodinâmicas pronunciadas no per-operatório. Os fármacos utilizados de rotina foram a fenoxibenzamina (alfa bloqueador) e propranolol (beta bloqueador).

A técnica utilizada em 62,5% dos pacientes é descrita a seguir:
Iniciava-se o acesso anterior através de uma incisão mediana (quatro casos) ou incisão transversa subcostal esquerda (um caso).
A seguir, realizava-se a exposição da glândula adrenal direita e/ou esquerda conforme descrição abaixo.

Exposição e mobilização da glândula adrenal esquerda:
Abertura longitudinal e ascendente do peritôneo da goteira parieto-cólica esquerda até o ângulo esplênico secionando o ligamento espleno-renal, evitando iatrogenia da cápsula e do pedículo esplênicos e da cauda do pâncreas.
Realização da luxação do baço e do pâncreas no sentido crânio-medial, expondo a glândula adrenal esquerda situada no pólo superior do rim.

Identificação, dissecção e isolamento das veias, renal e adrenal, esquerdas; ligadura dupla das veias adrenais com fio de algodão 00, a fim de prevenir a liberação de catecolaminas na circulação durante a subseqüente manipulação da glândula. Em seguida, procedem-se a ligadura e secção das artérias adrenais, completando-se assim a remoção da glândula.

Exposição e mobilização da glândula adrenal direita:
A síntese da aponeurose é realizada com sutura contínua com fio de Vicryl 0, e da pele com Mononylon 4.0 em pontos separados. Curativo oclusivo.

Identificação da veia cava e isolamento da veia adrenal direita, que era duplamente ligada com fio de Algodão 00 e secionada. Em seguida, após as ligaduras das artérias adrenais a glândula era removida. Em ambos os casos, a hemostasia rigorosa do campo operatório é fundamental.
A síntese da aponeurose é realizada com sutura contínua com fio de Vicryl 0, e da pele com Mononylon 4.0 em pontos separados. Curativo oclusivo.

Em 25% dos casos analisados os pacientes foram submetidos a adrenalectomias vídeo-laparoscópicas através da técnica seguinte.

Adrenalectomia direita vídeo-laparoscópica:

Com o paciente em decúbito lateral esquerdo e inclinação de 45°, inicia-se a primeira punção para introdução da ótica. É realizada uma incisão de 2 cm numa linha imaginária entre a cicatriz umbilical e a axila, ao nível do bordo externo do músculo reto abdominal. Realiza-se o pneumoperitôneo com agulha de Verres e então se introduz o primeiro trocarte. O segundo trocarte é introduzido na linha axilar média direita, ao nível no rebordo costal. O terceiro trocarte é colocado ao nível da linha médio-clavicular, contra lateral à lesão e o último trocarte é introduzido no epigástrio. Todos os trocarteres utilizados são de 10/11 mm.

Após introdução da ótica e de demais instrumentos, inicia-se a liberação do ângulo hepático do cólon e do ligamento triangular do fígado, expondo assim a veia cava inferior. Em seguida é liberado o lado direito da veia cava até a identificação da veia adrenal direita que é a seguir ligada e secionada. Através do coto da veia adrenal seccionada, a glândula é erguida, favorecendo sua dissecção e liberação do rim e do retro-peritôneo após as ligaduras das artérias adrenais. A glândula é então colocada em bolsa coletora e retirada da cavidade peritoneal após revisão rigorosa da hemostasia. A seguir, a aponeurose da cicatriz umbilical é suturada com fio de polipropileno 0 e a pele com fio de Nylon 4.0, assim como a das outras incisões.

Os outros 12,5% correspondem a um óbito no pré-operatório, devido à sub-oclusão intestinal, evoluindo com choque séptico em 48 horas.

Analisamos os dados casuísticos e avaliamos as semelhanças entre os pacientes estudados. Pudemos observar que a idade variou entre 09 e 80 anos, 75% dos pacientes pertencia a faixa entre 20 e 40 anos, mostrando que a maior incidência do feocromocitoma foi observada em adultos jovens.

Em relação ao sexo, 06 pacientes (75%) eram do sexo feminino e 02 pacientes (25%) do sexo masculino, mostrando maior incidência em pacientes do sexo feminino.

Em relação aos sinais e sintomas apresentados inicialmente pelos pacientes estudados, verificou-se que todos apresentavam hipertensão. Cinqüenta pôr cento dos casos tinham hipertensão paroxística, 37,5% desenvolveram hipertensão arterial mantida, refratária ao tratamento, e 12,5% apresentaram hipertensão arterial controlada com medicação. Observou-se ainda que em 100% dos casos a cefaléia estava presente em maior ou menor intensidade. Arritmia cardíaca foi verificada em 25% dos pacientes associada à taquicardia e tonteira. Ansiedade e depressão foram características observadas em 75% dos pacientes avaliados.

Tabela 1 - Sinais e Sintomas x Incidência

Sinais e Sintomas	Incidência
Cefaléia	100%
Ansiedade e depressão	75%
Hipertensão arterial paroxística	50%
Hipertensão arterial mantida	37,5%
Arritmia Cardíaca	25%
Hipertensão arterial controlada	12,5%

Com relação às patologias associadas encontramos uma variedade de patologias como demonstra a tabela abaixo, porém não foi diagnosticado nenhum caso de neoplasia endócrina múltipla tipo IIa ou IIb. (Tabela 2)

Tabela 2 - Patologias Associadas x Incidências

Patologias Associadas	Incidência
Hipertensã arterial essencial	02
Hipotireoidismo	01
Febre Reumática	01
Bronquite	01
Infecção Urinária Refratária	01
Hiperparatireoidismo	01
Síndrome de Turner (Disgenesia gonado-somática)	01
Doença de Von Willembrand (Hemofilia tipo A)	01

RESULTADOS:

A partir desses dados, podemos afirmar que todos os pacientes iniciaram o quadro clínico com suspeita de feocromocitoma e a partir daí iniciamos a seqüência da investigação diagnóstica.

3.1. Exames laboratoriais realizados nos 08 pacientes estudados:

• Catecolaminas urinárias e/ou seus metabólitos foi o exame de escolha para iniciar a investigação a partir da suspeita clínica.
• Outros exames laboratoriais subseqüentes foram realizados de acordo com a dificuldade diagnóstica e suspeita de outras patologias associadas.

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