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Poster 36

Síndrome de Peutz-Jeghers

Higashi, Leonardo - Serviço de Cirurgia Geral I do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Vieira, Ricardo d'Oliveira - Serviço de Cirurgia Geral I do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Cintra, Frederico Sousa Godoi - Serviço de Cirurgia Geral I do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Loyola, Ludimila Jácomo - Serviço de Cirurgia Geral I do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Freitas, Lutegarde Vieira de - Serviço de Cirurgia Geral I do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Esta síndrome hereditária caracteriza-se por pigmentação mucocutânea e pólipos hamartomatosos gastrointestinais. Os depósitos de melanina, durante a infância, localizam-se nas mãos, pés, boca, narinas e região perianal, permanecendo somente na boca após a puberdade. As complicações mais freqüentes dos pólipos são invaginação, obstrução e hemorragia. Aproximadamente 50% dos pacientes irão desenvolver câncer intestinal ou extra-intestinal. Os tumores intestinais originam-se da porção adenomatosa dos hamartomas ou de pólipos adenomatosos sincrônicos. Os tumores extra-intestinais são de origem gonadal, pancreática, mamária, ou de vias biliares.

Caso Clínico: M.L.M.M, 48 anos, feminina, branca, viúva, natural do Rio de Janeiro, aposentada.

Queixa principal: "Dor epigástrica, vômitos e alteração do trânsito intestinal".

Paciente relata ter Síndrome de Peutz-Jeghers diagnosticada desde os 6 anos de idade. Evoluiu até o momento com vários episódios de hemorragia digestiva baixa, dores abdominais e obstrução intestinal por intussepção, necessitando de seis laparotomias.

Nos últimos três meses sente cansaço aos médios e pequenos esforços, perda de peso, dor epigástrica, náuseas e vômitos. Foram evidenciados numerosos pólipos com sinais de sangramento à colonoscopia e endoscopia digestiva alta, que demonst~ou também tumoração gástrica.

Seguiu-se laparotomia para realização de polipectomia, a qual demonstrou neoplasia maligna gástrica com metástases hepática e peritoneal.