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Doença de Kawasaki

Aumento do número de casos ou maior conhecimento médico?
Relato de 5 casos

Daniela Wiklicky Daudt
Danielle da Silva Barbas
Carlos Corado Rodrigues

  • Médicos Residentes (R3) , Setor de Reumatologia do Serviço de Pediatria ( H.S.E. )

Eneida Correia Lima Azevedo

  • Chefe do Setor de Reumatologia do Serviço de Pediatria ( H.S.E. )

Artigo de Revisão

Resumo:

Apesar da Doença de Kawasaki ser uma vasculite comum da infância, não era habitual tantos diagnósticos da doença em menos de 1 ano. Esta vasculite, que até então não era facilmente descoberta, vem sendo cada vez mais diagnosticada pelos médicos. Apesar da incidência dos casos estar aumentando em nossa população, provavelmente também está havendo maior conhecimento da doença por parte dos pediatras. Conseqüentemente mais diagnósticos estão sendo feitos precocemente.

A Doença de Kawasaki pode estar associada com considerável morbidade e mortalidade devido ao envolvimento cardíaco. O diagnóstico precoce é de suma importância pois com a introdução da gamaglobulina endovenosa numa fase inicial, o risco de complicações cardíacas, como aneurismas coronarianos, diminui de 20% para apenas 4% dos casos.

Abstract:

The DK disease is a multisistemic vascular inflammation of unknown cause, described at the first time in Japan, in 1967 by the Tomisaku Kawasaki. The disease is now recognized as an intense feverish disease that affects little children of all races, but mainly japanese children. Although it is generally an endemic self-limited disease, epidemics may occur. The disease can be associated with considerable morbidity and mortality due to the cardiac involvement. Which gives raise to the importance of precocious diagnosis, as well as its medical treatment because its course change in the dependency of the adequate precocious therapeutic institution. The diagnosis is done in the presence of criteria and those are no diagnostic tests. The evolution, generally, is very good except in children with serious cardiac involvement.

Definição:

Doença de Kawasaki (DK) é uma das principais vasculites sistêmicas e atinge preferencialmente as crianças. Também denominada de Síndrome linfonodo mucocutânea, essa vasculite é aguda, difusa e, na maioria das vezes, autolimitada e benigna. O objetivo do trabalho é relatar 5 casos de crianças com Doença de Kawasaki em um curto período de tempo (10 meses), diagnosticados no Setor de Reumatologia do Serviço de Pediatria do Hospital dos Servidores do Estado.

Epidemiologia:

A DK foi descrita pela primeira vez no Japão, em 1974, por Kawasaki e cols. É, então, percebida com maior incidência entre japoneses e seus descendentes. Há uma estimativa de 1-10/1000 na população mundial. Vários casos têm sido relatados nos Estados Unidos e noutras partes do mundo. No Brasil, o número de casos da DK também tem aumentado nos últimos anos.

A DK ocorre em crianças de ambos os sexos, com discreto predomínio no sexo masculino, numa proporção de 1,5:1. A faixa etária predominante é de 6 meses a 2 anos de idade, podendo também acometer crianças maiores. Cerca de 80% dos pacientes têm menos de 4 anos e é raro a doença aparecer após os 11 anos de idade. Embora geralmente a DK seja autolimitada e endêmica, epidemias podem ocorrer. Pesquisas epidemiológicas realizadas em diferentes locais conseguiram detectar surtos epidêmicos desta enfermidade. Não há evidência de disseminação da doença de pessoa para pessoa. A recorrência é rara, em torno de 2 a 3%. Etiopatogenia

A etiologia ainda é desconhecida. Além do início agudo e da febre, a presença do exantema e a ocorrência em surtos epidêmicos levam à suposição de que a DK possa ser causada por um agente infeccioso, porém ainda não foi possível demonstrar com certeza, qual seria esse agente etiológico. Algumas alterações imunológicas têm sido descritas em recentes estudos. Há alteração, tanto da imunidade celular, quanto da humoral. Normalmente, essas alterações estão mais presentes na fase aguda da doença. O número de linfócitos, macrófagos e células T associados as citocinas estão aumentados. Existe também, um aumento das células B-DR-positivas. Há relatos da presença de anticorpos contra antígenos das células vasculares endoteliais e um antígeno citoplasmático neutrofílico.

Resultados recentes de estudos imunológicos, microbiológicos e moleculares têm sugerido que a presença de "superantígenos" (estafilocócicos ou estreptocócicos) poderia ser a causadora da DK, uma vez que as manifestações clínicas da DK lembram sinais e sintomas encontrados em algumas doenças bacterianas causadas principalmente pelo estafilococo e estreptococo. Superantígenos como as enterotoxinas estafilocócicas que causam, entre outras doenças, a intoxicação alimentar e a síndrome do choque tóxico.

A febre elevada também sugere uma infecção bacteriana aguda, bem como a "língua em framboesa" encontrada na escarlatina e do rash eritematoso. Há suposições quanto à doença ser causada por um retrovírus, outros vírus e ainda, por uma riquétsia. Até hoje, nada foi confirmado, permanecendo desconhecida a etiologia da doença, embora a teoria do "superantígeno" seja uma das mais aceitas.

Relato de Casos:

Caso nº 1 (outubro/98) TTH, 5 anos, sexo masculino

HDA: Encaminhado com relato de artralgia em tornozelos e punhos, sem artrite.

ECO – normal; ASO – 1600. USG renal – normal.

EAS: proteinúria, hemoglobinúria, piócitos e hemácias incontáveis, cilindros hemáticos e piocitários. Urinocultura: negativa

Hemograma:16/10/98: Leu 13.700; Ht – 35%; ASO – 640; plaquetas normais; VHS = 69

22/10/98: ASO – 1600; fator reumatóide – negativo; PCR – negativo

Nov/98: ASO – a1430; VHS 57; C3 e C4 normais. EAS – hemoglobina 4+

Ao exame: Rachadura de lábios, edema palpebral, conjuntivite não purulenta, descamação em ponta dos dedos. ECG: Bloqueio de 1º grau; taquicardia sinusal (FC = 130 bpm)

Interrogado Doença de Kawasaki. Iniciado AAS 100 mg/kg/dia. Encaminhado a CARPE e solicitado ECO – normal. Retorno para acompanhamento ambulatorial com os exames:

Janeiro/99: ASO – 1200; plaquetas 331.000; PCR – negativa; EAS – hemoglobina 3+/4+; 44 a 55 hemácias / campo.

Abril/99: Sem queixas em uso de AAS 100 mg/kg/dia. EAS e proteinúria de 24 horas – normais ASO – 667 U Todd; ECG – ritmo sinusal. FC = 96 bpm

Suspenso AAS e mantido em observação. Novos exames de controle, os resultados foram normais.

Caso nº 2 (abril/99) BSS, sexo feminino, 3 anos, residente em Macaé.

HDA: Há 14 dias iniciou quadro de tosse seca e febre alta (40ºC), tratadas com sintomáticos. Dois dias depois, apresentou exantema (acometeu cintura para baixo) e conjuntivite não purulenta. Quatro dias após, edema de mãos e pés com lesões em orofaringe, semelhantes à estomatite. Foi internada em Macaé com suspeita de escarlatina por apresentar esses sintomas associados à língua "em framboesa". Iniciada penicilina cristalina. Exames PCR e ASO negativos. Mucoproteína não realizado. Hemograma: leuc 21900 (0/2/0/0/4/81/12/1) – VHS 36 mm / 1ª hora. EAS: proteínas ++, leucócitos 13 a 15/campo; hemácias 3 a 5/campo.

Iniciado AAS 100 mg/kg/dia e amicacina. Encaminhado ao Setor de Reumatologia Pediátrica Ao exame: Criança extremamente irritada, com hiperemia conjuntival, "língua em framboesa". Ausência de linfonodos. Presença de edema de mãos e tornozelos com descamação em ponta dos dedos. RCR 2T. BNF. SS ++/6+. Restante sem alterações.

Hemograma (HSE): Plaquetas 758.000.

Foi então diagnosticada Doença de Kawasaki e indicado uso de gamaglobulina EV (2g/kg). Indicação de internação hospitalar, por falta de vagas na enfermaria do HSE, retornou a Macaé.

Caso nº3 (maio/99) VCO, sexo masculino, 5 anos

HDA: Menor internado no HSE durante 1 semana, apresentando febre alta (39 – 40ºC) que permaneceu por 10 dias. Lábios ressecados. Língua "em framboesa". Conjuntivite não purulenta. Edema em mãos e pés. Artralgias em punhos, tornozelos, joelhos. Descamação de ponta dos dedos. Exantema difuso. Hipertrofia ganglionar.

Fez uso no hospital de gamaglobulina EV (2g/kg) e AAS primeiro na dose de 100 mg/kg/dia depois reduzida para 5mg/kg/dia. Foram realizados 3 ecocardiogramas bidimensionais durante a internação hospitalar. Os resultados foram normais.Teve alta hospitalar após 7 dias e manteve acompanhamento ambulatorial.

Retornou em julho/99 apresentando-se bem, mantendo apenas artralgia em punhos, tornozelos e pododáctilos que não impediam a deambulação. Em uso de AAS 5 mg/kg/dia, prescrito no momento da alta hospitalar. Foi aumentado o AAS para 80 mg/kg/dia durante 7 dias e após esse período, retornou para a dose de manutenção (5 mg/kg/dia). Fez novo Eco em 29/07/9 cujo resultado mostrou-se sem alterações. Realizou mais 2 ecocardiogramas bidimensionais (o último em dezembro/99) sempre com resultados normais. Vem sendo acompanhado também com hemogramas de controle que evidenciaram número de plaquetas normais, desde agosto/99 quando foi suspenso o AAS. Mantido em observação.

Caso nº 4 (junho/99) LMP, sexo feminino, 10 meses, natural do RJ.

QP: "não consegue engatinhar"

HDA: Em abril/99 a menor apresentou pneumonia, permanecendo hospitalizada, em hospital próximo à sua residência, por 4 dias, após o que recebeu alta usando amoxilina oral por mais 10 dias. Duas semanas após, apresentou descamação em quirodáctilos e febre baixa. Foi levada ao Hospital da Posse apresentando quadro de exantema difuso (principalmente em abdome e membros inferiores) e conjuntivite bilateral não purulenta. Foi solicitado hemograma completo que evidenciou anemia e radiografia de tórax cujo laudo foi normal. A menor foi liberada com DespacilinaÒ (12/12 horas por 10 dias) devido a suspeita de escarlatina e sulfato ferroso para a anemia.

No dia seguinte, tinha hiperemia perioral, "língua em framboesa" e dores pelo corpo ao ser manipulada. Foi levada a um Posto de Saúde (Santa Rita) apresentando ainda dores pelo corpo, com suspeita de Doença de Kawasaki e encaminhada para o HSE. Suspenso o antibiótico intramuscular no 7º dia e prescrito amoxacilina via oral, por 10 dias. Hemograma evidenciou plaquetas incontáveis e ASO foi normal

No ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HSE, a lactente encontrava-se muito chorosa ao exame. Apresentava ainda artralgia em membros inferiores que a impediam de engatinhar. Foi iniciado AAS 100mg/kg/dia) por 7 dias devido a importante artralgia. Retornou em 1 semana com melhora importante do quadro articular, já conseguindo engatinhar. Houve também melhora da irritabilidade. Foi diminuído o AAS para dose de manutenção (5mg/kg/dia) e solicitado ecocardiograma bidimensional que foi normal. A paciente manteve o AAS (5 mg/kg/dia) por longo período (15 semanas) devido à presença constante de trombocitose e pela baixa idade, que constitui outro fator de risco para aneurismas coronarianos. Todos os ecocardiogramas porém foram normais. Realizado ainda eletrocardiograma que não mostrou alteração.

Em final de novembro/99, a menor foi obrigada a suspender o AAS devido ao quadro de varicela. Em dezembro, repetiu o hemograma cujo valor das plaquetas foi de 614.000. Como não apresentava mais lesões da varicela, retornou com o AAS até janeiro deste ano. O último hemograma de janeiro apresentava 429.000 plaquetas, quando então foi suspenso novamente o AAS e mantida a menor em observação.

Caso nº 5 (agosto/99) GAP, sexo feminino, 2 anos.

HDA: A menor permaneceu internada na Enfermaria de Pediatria do dia 26/08/99 a 03/09/99 com diagnóstico de Doença de Kawasaki. Apresentava poliartrite (joelhos, interfalangeanas e pés) que impossibilitava a deambulação, irritabilidade, febre, conjuntivite bilateral não purulenta e exantema difuso. Enquanto internada, apresentou descamação em ponta de dedos. Foi feito gamaglobulina endovenosa (2g/kg) e AAS (100 mg/kg/dia). Solicitado hemograma que evidenciou trombocitose e Ecocardiograma, cujo resultado foi normal. Apresentou melhora importante do quadro clínica e teve alta hospitalar após 8 dias de internação. No momento da alta, a paciente estava usando AAS na dose de 5 mg/kg/dia.

No acompanhamento ambulatorial tem sido solicitados ecocardiogramas bidimensionais e hemograma de controle. A menor permaneceu com trombocitose durante muito tempo (valores acima de 720.000 plaquetas) tendo feito uso de AAS (dose de manutenção) por 15 semanas consecutivas. Em 16/10/99 a menor estava com plaquetas normais (321.000 plaquetas). Foi suspenso o AAS nesta data e mantida em observação até o momento. Realizado ecocardiogramas periódicos e os resultados encontram-se dentro da normalidade.

Discussão

A DK tem diagnóstico atribuído a critérios de exclusão de doenças com achados clínicos similares. O diagnóstico deve ser considerado em qualquer paciente que tenha febre com 5 dias ou mais sem outras explicações responsáveis, associada à presença de 4 ou 5 critérios listados para a DK. A DK atípica está sendo reconhecida com maior freqüência. O diagnóstico é feito em pacientes com febre e menos de 3 dos principais achados, quando a doença da artéria coronariana é detectada no ecocardiograma bidimensional ou na cinecoronariografia. Meninos com menos de 6 meses de idade, têm maior risco de desenvolverem complicações cardíacas e Doença de Kawasaki atípica, além de possuírem alta morbidade.

A DK pode ser dividida em três fases: aguda, subaguda e convalescente. A fase aguda com duração média de 7 a 14 dias, é onde aparece a maioria dos sinais e sintomas da doença, como por exemplo, febre alta prolongada, conjuntivite, artrite dos membros, irritabilidade, exantema e adenomegalia cervical. O VHS encontra-se elevado. Podem ocorrer algumas complicações, como: insuficiência mitral, meningite asséptica e piúria estéril. A miocardite seria uma provável causa de morte, nesta fase da doença.

A fase subaguda se prolonga até 21 dias da doença. A irritabilidade ainda pode persistir, porém ocorre a normalização da maioria dos achados clínicos. Ocorre um dado clínico, altamente sugestivo de DK, que é a descamação da ponta dos dedos (figura 1) e, no âmbito laboratorial, há trombocitose marcante com número de plaquetas extremamente elevado. Como complicações pode surgir hidropsia da vesícula biliar e trombose coronariana com infarto. Os aneurismas coronarianos representam a grande preocupação em relação às crianças com a doença, uma vez que podem ocorrer sua ruptura e morte. Nessa fase ainda há riscos de miocardite, porém menos proeminente e ainda riscos de infarto do miocárdio.

A fase convalescente ocorre do 21º dia de doença até o 60º dia, onde praticamente já não há mais achados clínicos. Em alguns casos, porém a conjuntivite e a artrite podem persistir. Podem surgir alterações em leito ungueal denominadas de "linhas de Beau"(figura 2). Do ponto de vista laboratorial, há normalização dos reagentes da fase aguda. Nesta fase, os riscos de aneurismas coronarianos ainda persistem, podendo ocorrer infarto do miocárdio e cardiopatia isquêmica, levando ao óbito.

Figura 1 : Lesões descamativas em ponta de dedos (fase subaguda)

Lesões descamativas em ponta de dedos

Figura 2 : Tumefação e edema em planta do pé./ "Linhas de Beau"

Tumefação e edema em planta do pé Linhas de Beau

Manifestações clínicas e diagnóstico

A doença é caracterizada pelas seguintes manifestações clínicas, na fase aguda (7 a 14 dias):

  1. Febre elevada de 39 a 40º C que dura geralmente de 5 a 14 dias, e não responde ao tratamento com antibióticos;
  2. Hiperemia conjuntival bilateral, que ocorre em 90% dos pacientes. Não há secreção purulenta ou colabamento das pestanas como na conjuntivite bacteriana. (figuras 3 e 4)
  3. Alterações de orofaringe:
    1. lábios vermelhos, secos ou ressecados
    2. língua "em framboesa"
    3. hiperemia difusa de orofaringe.
  4. Alterações das extremidades:
    1. hiperemia palmar e plantar
    2. edema de mãos e pés
    3. descamação da ponta dos dedos
  5. Exantema polimorfo não vesicular disseminado (principalmente em tronco) - (figura 5)
  6. Adenomegalia cervical aguda não supurativa, maior ou igual a 1,5 cm, podendo ser uni ou bilateral.

Figura 3 : Conjuntivite bilateral

Conjuntivite bilateral

Figura 4 : Hiperemia conjuntival sem secreção purulenta

Hiperemia conjuntival

Figura 5 : Exantema polimorfo em tronco

Exantema polimorfo

Não existem testes diagnósticos para a DK. O diagnóstico é feito na presença de critérios. Cinco dos seis critérios acima, sendo a febre obrigatoriamente um deles, são necessários para o diagnóstico ou, ainda, 4 critérios associados à evidência ecocardiográfica de aneurisma coronariano. As manifestações cutâneas da DK são variadas, porém 90% das crianças desenvolvem exantema nos principais dias do período febril. O rash da DK pode ser polimorfo, mas não vesiculado, pustular ou bolhoso. As erupções cutâneas eritematosas podem afetar face, membros e principalmente o tronco. Uma erupção perineal descamativa e eritematosa inespecífica está presente em muitos pacientes durante a 1ª semana de doença. (figura 6)

Figura 6 : Dermatite perineal

Dermatite perineal

Após vários dias de doença, as mãos e pés tornam-se edemaciados, tumefeitos ou dolorosos. Ocorre descamação da pele da ponta dos dedos, palmar e plantar, geralmente durante a 2ª ou 3ª semana (fase subaguda). Pode ocorrer artrite transitória, sobretudo em crianças maiores. A tumefação articular dolorosa costuma ter distribuição simétrica e pode afetar grandes e pequenas articulações. A hiperemia conjuntival bilateral aparece logo após o início da febre e geralmente evolve a conjuntiva bulbar mais severamente do que a conjuntiva palpebral. Não há secreção purulenta nas crianças que apresentam conjuntivite. Encontra-se iridociclite em muitas crianças submetidas ao exame com lâmpada de fenda. Os achados da mucosa oral são característicos de DK e ocorrem em quase todos os casos clássicos. Os lábios encontram-se fissurados, eritematosos e secos. A língua tem descrita como "em framboesa" com hipertrofia das papilas e hiperemia semelhante à vista nas infecções estreptocócicas.

A linfoadenomegalia é o critério diagnóstico menos freqüente e é visto em apenas 50 – 70% dos pacientes. A linfoadenomegalia envolve de um, menos freqüente, a vários nodos, em geral cervicais. Os nodos não são supurativos, podem ser grandes ( maior ou igual 1,5 cm) e em geral são indolores. Outras manifestações agudas abrangem diarréia, vômitos, dor abdominal, hidropsia da vesícula biliar, artralgia, uretrite com piúria estéril, timpanite, estomatite ulcerativa, uveíte, tosse (às vezes associada a infiltrados pulmonares), rinorréia, meningite asséptica, convulsões e hepatoesplenomegalia. Quase todas as crianças afetadas são irritáveis e algumas têm alterações da consciência.

Achados laboratoriais

Não existem exames diagnósticos. O hemograma pode evidenciar leucocitose com predomínio de células imaturas e às vezes, anemia. Porém a presença de trombocitose é um dado marcante sugestivo da doença, aparecendo na fase subaguda (2ª - 3ª semana).

A velocidade de hemossedimentação e os níveis de proteína C reativa costumam estar bem elevados. Os testes dos auto-anticorpos incluindo os FAN e fatores reumatóides, são negativos e os níveis de complemento hemolítico normais ou altos. Proteinúria leve e piúria podem estar presentes, bem como pleocitose do líquido cefalorraquidiano. Os níveis séricos de transaminases hepáticas e bilirrubina podem estar um pouco elevados.

O Raios-X de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma são vitais para a avaliação inicial dos pacientes. Destes, o ecocardiograma bidimensional é o mais útil para reconhecer a doença vascular coronariana e revelar a dilatação ou formação de aneurismas das artérias coronárias. Deve ser realizado este exame em todas as crianças com Doença de Kawasaki diagnosticada ou suspeitada, devendo ser feito não apenas no início, mas também durante todo o acompanhamento futuro.

A arteriografia dos vasos coronários também revela lesões nos pacientes com a doença mas este procedimento invasivo não é necessário rotineiramente.

Diagnóstico diferencial

A DK tem uma variedade de manifestações clínicas, algumas bem características, mas muitas se tornam parte de outras infecções. O diagnóstico diferencial inclui a síndrome do choque tóxico estafilocócico ou estreptocócico, escarlatina, sarampo, febre reumática, leptospirose, síndrome da pele escaldada estafilocócica, artrite reumatóide juvenil, mononucleose infecciosa, farmacodermias, síndrome de Stevens-Johnson e outras síndromes de vasculite.

Tratamento

O tratamento da DK deve ser feito de acordo com a fase em que se encontra a criança. Na fase aguda, os principais objetivos são definir o diagnóstico e diminuir o processo inflamatório. O tratamento precoce da DK com aspirina e doses altas de gamaglobulina endovenosa tem demonstrado eficácia na redução dos sintomas clínicos e da incidência de aneurismas coronarianos. Tem-se adotado o uso da gamaglobulina intravenosa (2 g/kg/dia) em uma infusão única e longa por 10 – 12 horas. Este regime demonstrou maior eficácia do que quando feito em doses múltiplas. O tratamento com aspirina na fase aguda é iniciado com doses antiinflamatórias (100 mg/kg/dia) divididas em quatro doses e é continuada até 48-72 horas após a resolução da febre ou até mais ou menos 14 dias da doença.

O objetivo na fase subaguda é diminuir a adesão plaquetária. O AAS é usado em doses baixas (3 – 5 mg/kg/dia) como dose anti-plaquetária. Geralmente, a aspirina é reduzida nas crianças assim que se tornam afebris, sendo descontinuado, se não houver anormalidades coronarianas, após 6 – 8 semanas de início da doença e se a contagem de plaquetas e as provas de atividade inflamatória estiverem normais. Uns poucos pacientes (10% das crianças) não respondem completamente ou têm febre recorrente após o tratamento inicial com gamaglobulina intravenosa. Nestes casos, poderá ser repetido o tratamento, porém este é ainda um assunto controverso. O papel dos corticosteróides na DK está sendo reavaliado e alguns autores o consideram contra-indicado por aumentar o risco de aneurismas coronarianos. Alguns estudos ainda estão sendo feitos para determinar se a metilprednisolona em altas doses (30 mg/kg/dia) deve ser usada em pacientes refratários à terapia com gamaglobulina.

A trombólise com estreptoquinase indicada aos pacientes na fase ativa de trombose das artérias coronárias e a isquemia de artérias periféricas podem ser tratadas com drogas trombolíticas e infusão de prostaglandina E. A cirurgia de revascularização do miocárdio com enxertos da artéria mamária interna ou veia safena foi útil no tratamento de pacientes sintomáticos com lesões estenóticas extensas (maior que 75% de oclusão).

Prognóstico

A recuperação é completa nos pacientes que não apresentam vasculite coronariana detectável. A maioria das crianças com envolvimento cardíaco também parece se sair bem, mas seu prognóstico há longo prazo é ainda desconhecido. Pacientes que não fizeram uso de gamaglobulina intravenosa e/ou desenvolveram aneurismas coronarianos têm prognóstico mais reservado devido a risco de morte súbita e ainda de desenvolverem miocardite ou infartos do miocárdio.

Conclusão

A DK acomete geralmente crianças pequenas e pode se manifestar com febre alta prolongada, edema de mãos e pés, conjuntivite não purulenta, alterações de orofaringe, "rash" maculopapular e adenomegalia cervical.

A etiologia ainda permanece desconhecida, porém uma das suposições seria a presença de um superantígeno.

A DK é uma vasculite sistêmica podendo acometer vários órgãos, porém há uma predileção pelos vasos coronarianos, que podem levar a infartos miocárdicos e até à morte súbita. Com a introdução da gamaglobulina intravenosa, o índice dessas complicações cardíacas como por exemplo, os aneurismas coronarianos, diminuiu sensivelmente.

A maioria das crianças quando tratadas com aspirina e gamaglobulina, evoluem bem sem seqüelas. Porém, quando a criança não fez uso de gamaglobulina e apresenta aneurismas coronarianos o prognóstico fica mais sombrio.

A DK continua a ser uma das maiores causas de doenças cardiovasculares adquiridas na infância, podendo se tornar um problema grave nos adultos que apresentaram a doença quando criança. É extremamente importante o diagnóstico precoce da DK, para que se possa instituir o tratamento adequado e assim, diminuir os riscos de seqüelas cardíacas.

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