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SÍNDROMES PARANEOPLÁSICAS EM REUMATOLOGIA

Swami José Guimarães

• Médico do estafe de Reumatologia da Clínica Médica do Hospital dos Servidores do Estado -MS-RJ
• Médico do estafe de Clínica Médica do Hospital do Câncer-INCA-MS-RJ

Artigo de Revisão

Existem diversas condições reumáticas que podem se manifestar como síndromes paraneoplásicas, ou seja antecedem ou acompanham as neoplasias malignas, sem evidência local de lesão tumoral, e regridem após o tratamento eficaz do processo neoplásico.

Um exemplo disso é a osteoartropatia hipertrófica, em que a existência de uma relação causal entre o processo reumático e a neoplasia maligna é firmemente estabelecida. A ressecção da massa tumoral leva a imediata resolução dos sintomas musculoesqueléticos.

ETIOLOGIA .

Pelo menos parcialmente, parece que os complexos imunes circulantes jogam um importante papel na etiologia das manifestações reumáticas das doenças neoplásicas. De um modo geral o comprometimento do sistema imunológico aproxima, do ponto de vista fisiopatológico, os processos neoplásicos e reumáticos. Mecanismos moleculares comuns, tais como: translocações cromossomiais, ativação pro-oncogênese e anormalidades da apoptose podem operar tanto na patogênese das doenças do tecido conjuntivo auto-imunes como das doenças malignas.

Alterações da imunogenética e imunorregulação, importantes determinantes da suscetibilidade do hospedeiro para o desenvolvimento de uma neoplasia, podem também predispor a doenças do tecido conjuntivo. O antígeno, associado a tumor CA 19-9 considerado de excelente sensibilidade e especificidade diagnóstica para identificar adenocarcinoma, tem sido descrito em pacientes com doença do tecido conjuntivo, sem evidência de neoplasia maligna no momento do estudo.

CLASSIFICAÇÃO

Dentre as várias formas pelas quais se podem apresentar estas manifestações paraneoplásicas, devemos considerar:

1. Miopatia (dermatomiosite/polimiosite)
2. Artropatias:
   1. Osteoartropatia hipertrófica
   2. Amiloidose
   3. Gota secundária
   4. Poliartrite carcinomatosa
   5. Artropatia tipo Jaccoud
3. Patologias diversas:
   1. Síndrome Lupus-Símille
   2. Vasculite necrosante
   3. Crioproteinas
   4. Doença de complexos imunes
   5. Síndrome de distrofia reflexo simpática
      1. Síndrome ombro-mão
      2. Fasciite palmar e artrite
   6. Esclerose sistêmica
   7. Síndrome Poems
   8. Síndrome de Sweet
   9. Poliarterite
   10. Polimialgia reumática
   11. Paniculite
   12. Policondrite
   13. Síndrome de anticorpo lúpico
   14. Síndrome de anticorpo antifosfolipídeo
   15. Artrite piogênica
   16. Osteomalácia
   17. Necrose digital
   18. Eritromelalgia

DERMATOMIOSITE/POLIOMIOSITE

Dentre as patologias reumáticas, a miosite inflamatória (Dermatomiosite/Polimiosite) é a que mais relatos tem na literatura de associação com neoplasias. Existe, contudo, enormes variações quanto à freqüência desta associação, provavelmente relacionada a diferentes metodologias usadas nos diferentes estudos.

Nesta associação a dermatomiosite ocorre com maior freqüência, e alguns autores chegam a afirmar que a polimiosite não tem relação com doença maligna. A freqüência é maior nos indivíduos mais idosos, acima de 40 anos. A associação entre dermatomiosite/polimiosite e doença maligna em crianças, é excepcional.

Koh et all encontraram 17 de 75 pacientes (22%) com dermatomiosite do adulto que tiveram associação com neoplasia maligna. Chering, P. et all, encontraram 7 casos de câncer de ovário entre 140 pacientes adultos com dermatomiosite/polimiosite, uma taxa muito mais alta que o esperado numa população de mulheres acima de 40 anos. Há diversos relatos de associações desta patologia com neoplasias de pulmão, mama, cólon, vagina, língua, doença de Hodgkin, linfoma não Hodgkin. Em crianças há relatos de associações com tumor de testículo, tireóide e leucemia. Em nossa experiência encontramos maior incidência de câncer de mama, contudo já tivemos um caso de câncer de vulva e câncer invasivo do colo do útero.

OSTEOARTROPATIA HIPERTRÓFICA

A osteoartropatia hipertrófica é uma síndrome de periostite proliferativa crônica dos ossos longos, baqueteamento dos dedos das mãos, dos pés ou ambos, e oligoartrite ou poliartrite.

O baqueteamento dos dedos foi descrito nas anotações de Hipócrates, cerca de 400 anos a.C., daí o termo dedos hipocráticos. A associação de baqueteamento e artrite com doença pulmonar crônica e doença cardíaca crônica foi notada por Von Bamburger (1890) e Marie (1890). Uma forma familiar de osteoartropatia hipertrófica foi subseqüentemente descrita. Mais recentemente, esta síndrome tem sido associada com numerosas doenças extratorácicas.

A osteoartropatia hipertrófica pode ser classificada em: (1) primária, freqüentemente hereditária, mas com casos idiopáticos em adultos; e (2) secundária, freqüentemente associada com neoplasias malignas, principalmente carcinoma broncogênico.

O baqueteamento isolado não associado a periostite ou poliartrite pode ocorrer. Esta condição familiar pode ser uma entidade separada ou uma expressão incompleta da osteoartropatia hipertrófica. O baqueteamento isolado pode estar associado a bronquite crônica, pneumoconiose endocardite bacteriana.

A acropatia tireoidiana é uma forma rara e única de osteoartropatia hipertrófica associada a longa evolução de hipertireoidismo.

A paquidermoperiostose ou síndrome de Touraine-Solente-Colé é um tipo particular de osteoartropatia hipertrófica primária que ocorre mais freqüentemente dentro de famílias. Os sintomas geralmente ocorrem em torno de 1 ano de idade ou na adolescência e é mais comum em homens. É provavelmente transmitida por um gene autossômico dominante com expressões variáveis. Os sintomas geralmente declinam dentro de 1 a 2 décadas.

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