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Poster

Esclerodermia Localizada Evoluindo com Acometimento Cutâneo Difuso

Leite, N.H.; Castro, R.R.; Rodriguez, R. D.; Rocha, W. O.; Fernandes, M.L.M.; Teixeira, S.L.S.; Pedro, L.S.B.; Vertzman, J.F; Ribeiro, J.J.N.

• Serviço de Clínica Médica - Setor de Reumatologia - M.S.- H.S.E.- R.J.

INTRODUÇÃO - A Esclerodermia localizada é uma condição relativamente rara na infância. Entretanto, esta forma é mais comum na população pediátrica do que a Esclerose Sistêmica. A Esclerodermia localizada pode ser classificada em 3 formas: morfea, morfea generalizada e esclerodermia linear. Apesar de em geral apresentar um curso benigno, quando há evolução para forma sistêmica ou o acometimento cutâneo se dá de forma generalizada, é mais comum que se inicie nos primeiros anos após o aparecimento da doença.

CASO CLÍNICO - V.G.S., 19 anos, sexo feminino, parda, portadora de esclerodermia forma localizada desde os 12 anos, com acometimento segmentar de todo o membro superior esquerdo, já com grande atrofia e limitação do movimento, e em placas na face, regiões inframamárias e região proximal da coxa. Em uso de colchicina tópica, D-Penicilamina 150 mg/d, asiatiacosídeo 30 mg/d há pelo menos 15 meses, estando a doença estável desde sua abertura.

Em 7 anos após o início da doença, surgiram poliartralgias de pequenas e médias articulações, associadas a espessamento cutâneo generalizado, principalmente nos membros. Em 2 meses já apresentava lesões atróficas, endurecidas, hiperpigmentadas, nos novos locais de acometimento pela doença, semelhantes às placas já existentes nos demais locais anteriormente acometidos - com biópsia de pele compatível com esclerodermia.

Assintomática do ponto de vista sistêmico, a investigação descartou acometimento visceral. Cintilografia esofageana, Tomografia Computadorizada de tórax, Ecocardiograma, Provas de função pulmonar foram normais. Os auto-anticorpos pesquisados, incluindo FAN, anti-DNA, anti-Sm, anti-SCL 70, anti-centrômero, foram negativos. O tratamento mantido, sem a utilização de D-Penicilamina devido à toxicidade renal.

DISCUSSÃO - Apresentamos o caso pela raridade da transformação de um quadro de morfea localizada em generalizada após um grande período de tempo com a doença estável, ao contrário da evolução indolente e até resolução espontânea das lesões cutâneas que caracterizam o curso benigno da doença. É interessante ressaltar que numa minoria dos casos de morfea generalizada há evolução para Esclerose Sistêmica (1-5%) o que ainda não foi demonstrado no acompanhamento desta paciente, e que a presença de morfea generalizada, envolvimento cutâneo simétrico (como neste caso), e fenômeno de Raynaud podem representar uma transição para a forma sistêmica.