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Poster

Síndrome Megabexiga Microcólon Hipoperistaltismo Intestinal: Relato De Caso

Pereira, S.M.P.; Barata, C.B.;C.G.K.Leite, C.B.; Muller, V.J.F.

• M.S.- H.S.E.- R.J.

Doença rara, de provável herança autossômica recessiva, expressão variável, com predominância do sexo feminino, caracterizada por distensão maciça da bexiga sem obstrução mecânica, associada a hipoperistaltismo intestinal com distribuição normal das células ganglionares e, na fase neonatal, diminuição do calibre do segmento distal do intestino por desuso. Alterações ultra-estruturais (degeneração vacuolar e aumento de tecido conjuntivo entre as fibras) e histoquímicas (aumento da quantidade de glicogênio nas fibras) do músculo liso, são hipóteses da patogênese da doença. Seriam resultantes de processo inflamatório que acarretaria fibrose da camada muscular, das paredes vesical e intestinal, onde se encontra a rede neural responsável pelo peristaltismo.

Diagnóstico por ultra-sonografia (US) abdominal e radiografia contrastada da bexiga e do cólon. Não há tratamento específico. Prognóstico letal, na maioria dos casos, no primeiro ano de vida. Relatados cerca de 80 casos até 1999. Apenas um caso com sobrevida de 11 anos de idade até 2000.

OBJETIVO E MÉTODO: Dada a raridade, relatar um caso com sobrevida prolongada de 11 anos e 6 meses de idade. Revisão de prontuário em julho de 2000.

RELATO DO CASO: C.L.M.,11 anos e 6 meses (DN:04/01/89), feminino, parda, natural do Rio de Janeiro. Ao nascimento, foi observada: distensão abdominal dando saída a grande volume de urina com compressão vesical, e vômitos após a alimentação. Pseudo-obstrução intestinal a partir do 3º dia de vida, levando à desnutrição de 3º grau. A radiografia simples do abdome mostrou dilatação e edema de alças intestinais proximais além de volumosa imagem hipotransparente ocupando principalmente hipo e mesogástrio. A US do abdome mostrou hidronefrose bilateral e megabexiga. Uretrocistografia miccional (UCM) sem refluxo vesico-ureteral. Biópsia vesical mostrou infiltrado inflamatório crônico. Clister opaco realizado após a fase neonatal mostrou alterações compatíveis com a síndrome. Trânsito intestinal lento. Nutrição parenteral total por 6 meses, enemas salinos freqüentes e vesicostomia por um ano e oito meses. Acompanhamento ambulatorial desde 1991. Apresentou cistite de repetição e constipação intestinal. Alimenta-se com dieta laxante. A US de trato urinário manteve-se com moderada dilatação pielocalicial e ureteral bilateral e bexiga de grande capacidade. A UCM apresenta bexiga muito distendida, de aspeto bizarro, e resíduo pós-miccional muito aumentado, aos 7 anos e aos 11 anos. Cintilografia renal com DTPA, mostra fase excretora retardada para ambos os rins, e grande acúmulo do marcador na bexiga na fase tardia. Estudo urodinâmico mostrou bexiga hipocontrátil com capacidade cistométrica de 1500ml e sensibilidade diminuída. Foi indicado associar esvaziamento vesical, por cateterismo intermitente, à micção espontânea. Após três meses dessa conduta aumentou o volume urinário espontâneo e desapareceu a sensação constante de peso na região hipogástrica .

CONCLUSÃO: Raridade do caso e evolução favorável, pouco encontrada na literatura.