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Vieira, Adriana Guerra M. - Residente R3 do setor de Reumatopediatria do HSE - MS - RJ
Azevedo, Eneida Correia L. - Chefe do setor de Reumatopediatria do HSE - MS - RJ
Pereira, Sandra de Jesus - Chefe do setor de Cardiopediatria do HSE - MS - RJ
Barros, Neusa - Staff / HSE
Villela, Marta Baptista - Staff / HSE
Menina de nove anos foi admitida no centro de tratamento intensivo pediátrico com derrame pleural, derrame pericárdico e febre alta.
No vigésimo dia de evolução, ainda mantendo febre diária, iniciou monoartrite .
Apresentou ao longo de sua evolução exantema em tronco, rash maculopapular em vigência de febre alta, edema palpebral e hepatoesplenomegalia . Foram administrados inúmeros esquemas antibióticos sem resposta e rastreado agente etiológico bacteriano sem sucesso .
As culturas de sangue, líquido pleural e pericárdico sempre negativas, afastaram tuberculose e infecção .
Diante da persistência da artrite foi solicitado parecer ao setor de reumatopediatria, que formulou a hipótese de que a artrite não deveria ser manifestação isolada e sim devia fazer parte do quadro clínico complexo de Artrite Idiopática Juvenil na forma sistêmica .
Foi iniciado ácido acetilsalicílico em dose antiinflamatório e após, corticosteróide com melhora dramática do quadro e remissão da febre .
Este artigo tem como objetivo alertar os pediatras para uma patologia, que , ás vezes se constitui em difícil diagnóstico 1 , por seu caráter multidisciplinar e ser doença de exclusão .
The patient ia a 9-year-old female, who was admitted to the Pediatric Intensive Care Unity with pleural and pericardial effusion, and a high fever . On the 20th day of evolution, still with daily fever, the patient developed monoarthritis .
Throughout her evolution, the patient had exanthema on her trunk, maculopapular rash with fever, palpebral edema, and hepatosplenomegaly . Several antibiotic schemes were administered, with no response . A bacterial etiologic agent was unsuccessfully searched .
Cultures of blood, pleural and pericardial fluids were negative, discarding the hypothesis of tuberculosis and infection .
The arthritis persisted, and the pediatric rheumatologist consulted formulated the hypothesis that the arthritis might not be an isolated manifestation, but part of an anti-inflammatory dosage, followed by a corticostheroids, which resultes in a marked improvement of the symptoms and fever remission .
This case report aims the attention of the pediatricians to a pathology that is, in addition to being a diagnosis of exclusion, sometimes difficult to diagnose due to its multidisciplinary character .
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) em sua forma sistêmica consiste em 10 a 20% dos casos de AIJ.
Como o próprio nome já diz é uma artrite crônica associada ao acometimento sistêmico, cuja principal característica é a presença de febre diária alta e intermitente por mais de 15 dias.
Epidemiologicamente acomete com prevalência, crianças menores de 5 anos.
Em relação a etiopatogenia são propostas várias teorias que levariam à auto-imunidade, como:
SSS, nove anos, sexo feminino, parda, foi admitida em estado grave no centro de tratamento intensivo pediátrico (CETIP) no Hospital dos Servidores do Estado (HSE), proveniente do Hospital São Vicente, com sintomas de pneumonia, derrame pleural e derrame pericárdio, este confirmado pelo ecocardiograma bidoppler.
Havia iniciado seu quadro clínico com dor torácica e em membros superiores, além de febre há cerca de duas semanas antes da internação no HSE.
Seu exame físico mostrou palidez cutâneo-mucosa importante, respiração superficial, taquidispnéia com retração de fúrcula esternal e batimento de asas do nariz. Murmúrio vesicular diminuído nos terços inferiores dos pulmões, estertores crepitantes e atrito pleural em base direita. Taquicardia (FC = 120 bat/min), atrito pericárdico, sopro sistólico aórtico +/6+, sem irradiação. Abdome sem visceromegalias. Membros sem lesões aparentes, articulações livres. No exame neurológico mostrava-se lúcida, sem sinais de irritação meníngea.
Foi aventada a hipótese diagnóstica de etiologia bacteriana e iniciada também investigação para tuberculose.
Foram realizados vários exames e entre eles: hemoculturas (3), bacterioscopia e cultura do líquido pleural e pericárdico, pesquisa de bacilo álcool ácido resistente (BAAR).
Iniciada penicilina cristalina 200 000 U/Kg/dia, oxacilina 200 mg/Kg/dia e gentamicina 7,5 mg/Kg/dia.
Apesar do amplo esquema antibiótico, a criança mantinha, pelo menos, dois picos febris diários (39 - 40 o C). No vigésimo dia de evolução da doença (5º dia de internação) iniciou monoartrite do tornozelo direito, que não foi valorizada diante da gravidade total do quadro, mantendo-se o diagnóstico de etiologia infecciosa.
Devido à continuidade da febre, a oxacilina foi substituída pela vancomicina na dose de 40 mg/dia, mas não houve modificação clínica.
Vários hemogramas com leucocitose acentuada (um deles com desvio até metamielócito) e plaquetose obrigou-nos a afastar doença hematológica, o que foi feito no 9 o dia de internação, pela oncohematologia pediátrica.
Tabela 1.1 Hemogramas AlteradosNo 24
o
dia de evolução, a febre manteve-se inalterada e observamos que durante os
picos febris a criança apresentava-se extremamente prostrada, melhorando
sensivelmente nos períodos de apirexia.
Os resultados dos exames laboratoriais eram
quase todos normais
Devido à persistência da artrite de tornozelo e aparecimento de edema de punho direito, foi solicitado parecer da reumatologia pediátrica que diagnosticou artrite idiopática juvenil forma sistêmica e solicitou alguns exames.
Foi suspenso o ganciclovir e a vancomicina no 5 o dia de uso. O setor de reumatologia pediátrica orientou iniciar ácido acetilsalicílico na dose de 100 mg/Kg/dia, e foi mantido pela cardiopediatria o imipenem como cobertura antibiótica junto com o ácido acetilsalicílico.
No 28 o dia de internação surgiu edema em ambos os tornozelos, apresentou hepatoesplenomegalia e aumento de transaminases.
O resultado da segunda sorologia para citomegalovírus foi negativo. já havia melhora importante da febre, e uma semana após o início do ácido acetilsalicílico a criança estava apirética, mantinha artrite, com bom estado geral.
Foi suspenso o imipenem no 2 o dia de uso. Assim, recebeu allta hospitalar para acompanhamento ambulatorial. No ambulatório foi introduzido corticosteróide na dose de 0,5 mg/Kg/dia devido à persistência da artrite e discreto derrame pericárdico, com sucesso.
A Artrite Idiopática Juvenil em sua forma sistêmica por sua heterogeneidade sintomática pode simular várias doenças de maior prevalência e por esta razão é uma doença de exclusão.
Para dificultar um pouco mais o diagnóstico pelo pediatra geral, não tem exames laboratoriais patognomônicos para caracterizá-la.
O diagnóstico se torna ainda mais difícil em decorrência da febre que é manifestação primordial para se caracterizar a AIJ na sua forma sistêmica, que pode preceder a artrite por dias, semanas, meses, constiruindo-se em diagnóstico diferencial para febre de origem obscura. Somente com a presença da artrite podemos selar o diagnóstico.
Figura 1.5
Não existe padrão de artrite e qualquer articulação pode estar envolvida, embora as grandes articulações sejam mais acometidas.
Durante a febre, que é caracteristicamente alta e intermitente, a criança está prostrada, apresentamdo-se bem melhor após a remissão da mesma.
O exantema reumatóide pode acontecer em 90% dos casos e pode se exacerbar durante a febre, banhos quentes e roçar de roupas.
Figura 1.6
Figura 1.7
Como vimos no caso clínico o acometimento cardíaco pode preceder a artrite, exteriorizando-se geralmente sob a forma de pericardite, na maioria das vezes sem levar ao tamponamento cardíaco.
O envolvimento pleuro-pulmonar não costuma ser raro em AIJ, podendo estar associado à pericardite e outras manifestações sistêmicas, devendo ser afastadas no diagnóstico diferencial a etiologia infecciosa, incluindo tuberculose. O derrame pleural costuma ser de pequena monta e facilmente reabsorvido com a medicação anti-inflamatória.
A adenomegalia, às vezes é muito intensa, podendo simular linfoma.
A hepatoesplenomegalia quando presente em conjunto com a febre, exantema e adenomegalia nos obriga a afastar doenças virais.
Devemos estar atentos ao diagnóstico diferencial com leucemia linfoblástica aguda que pode apresentar febre, hepatoesplenomegalia, adenomegalia e artrite, não podendo ter seu diagnóstico retardado, o que incidirá em risco de vida para a criança.
A AIJ também pode se confundir com outras doenças reumatológicas, como febre reumática e lupus eritematoso sistêmico, mas o laboratório nos é de grande ajuda.
O curso da doença pode ser, como vimos no caso clínico, do tipo monocíclico com remissão completa do quadro articular e ectra-articular, sem seqüelas. Pode ser também policlínico evoluindo para um curso poliarticular, após remissão das manifestações sistêmicas, podendo deixar seqüelas leves; ou pode ser presistente com prognóstico reservado devido à assoicação com deformidades articulares.
Até mesmo no curso monocíclico a febre e as serosites podem durar meses, mas tendem a remitir com o tratamento adequado.
Em relação ao tratamento, 50% dos pacientes respondem aos antinflamatórios não hormonais.
É restrito o uso dos corticosteróides, reservado à doença sistêmica e poliarticular grave que não responde aos AINH, uveíte crônica (mais freqüente na forma oligoarticular) se não melhorar com medicamentos tópicos e para as complicações sistêmicas de evolução arrastada.
As vezes há necessidade do uso de medicações outras como imunoglobulina endovenosa e imunossupressores em casos com evolução mais grave.
Ao descrever o quadro clínico de AIJ, nós praticamente repetimos o caso clínico anteriormente descrito, o que poderia erroneamente induzir o médico pediatra a pensar ser este diagnóstico fácil porém, ao contrário, é ainda um exercício diagnóstico para pediatras mais experientes.
Figura 1.8 - Sintomatologia AIJ
Figura 1.9 - Sintomatologia do Caso Clínico e seu Diagnóstico Diferencial
Nos resta, pois, tentar conhecer bem a doença, guardá-la na memória, para quando algum caso semelhante surgir e forem afastadas as hipóteses diagnósticas mais habituais, pensarmos em AIJ, com toda grandeza de seu quadro clínico.
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