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Você está em: Home >>>> Profissionais de Saúde >>>> Revista Médica >>>> Número 35 - Volume 2 >>>> Relato de Caso - Schwannoma Intranasal

SCHWANNOMA INTRANASAL

Souza, Karine Moreira - Médico residente (R3) do Serviço de Otorrinolaringologia do HSE - MS - RJ

Rodrigues, Emerson Monteiro - Médico residente (R3) do Serviço de Otorrinolaringologia do HSE - MS - RJ

Paes, Vânia Maria - Médico preceptor dos médicos- residentes do Serviço de Otorrinolaringologia do HSE - MS - RJ

Esquenazzi, David - Médico preceptor dos médicos- residentes do Serviço de Otorrinolaringologia do HSE - MS - RJ

RESUMO

O schwanoma foi descrito pela primeira vez por Verocay, em 1908, é um tumor raro, originário de células de sustentação da bainha de mielina a qual envolve o axônio da raiz do nervo espinal ou do crânio. No nariz e seios paranasais estes tumores surgem de ramos do tronco maxilar do trigêmeo e do sistema nervoso autônomo. Os nervos olfativo e óptico são extensão do Sistema Nervoso Central, são envoltos por células gliais e, portanto, não são acometidos por este tipo de tumor. De 25 a 45% destes tumores estão localizados na região de cabeça e pescoço, e 4% na região intranasal. Em pacientes com tumor nasal, sem história de alergia, devemos ter em mente a possibilidade de neoplasia intranasal. Os autores reportam um caso de schwanoma intranasal cuja biópsia demonstrou pólipo inflamatório e o diagnóstico definitivo foi confirmado pelo anatomopatológico após a exerese cirúrgica do tumor.

PALAVRAS-CHAVE :

schwanoma, seios paranasais

SUMMARY :

Schwannoma was described in the first time by Verocay, in 1908, it is rare tumor, originated from the myelin sheath support cells, which in general, involves either the axon of the spinal nerve root or the brain. In the nose and paranasal sinus, these tumors arise from the trigeminal maxilary trunc branches or from the autonomous nervous system. The olfatory nerve and optic nerve are extension the Central Nervous System, involved by glial cells and so, they are nor attacked by this kind of tumor. About 25-45% of this tumors are located in the head and neck region, and 4% in the intranasal region. Patients with nasal tumor mass without history of allergy its likely to be considered the intranasal neoplasia. The authors report a case of intranasal schwanoma, witch the biopsy demonstrate inflammation polyps and after surgery the anatomopatology confirm the diagnostic.

KEYWORDS :

schwannoma, paranasal sinus

INTRODUÇÃO

Os schwanomas intranasal e paranasal cursam com obstrução nasal não específica, rinorréia, eventualmente cefaléia e mais raramente dor, edema, epistaxe e proptose. A suspeita diagnóstica baseia-se na anamnese, exame otorrinolaringológico (ORL), fibroscopia nasal e exames de imagens. A tomografia computadorizada (TC) é o estudo radiológico mais importante, permite o planejamento cirúrgico, a identificação de envolvimento intracraniano e intra-orbital, se há preservação óssea, permitindo sua diferenciação com lesões mais destrutivas como carcinoma e sarcoma. O diagnóstico diferencial de uma lesão intranasal única é complexo e devemos ter em mente a possibilidade de estarmos diante de um linfoma, estesioneuroblastoma, tumor de células escamosas, hemangioma, granuloma piogênico, granuloma gravídico, papiloma invertido, angiofibroma juvenil, glioma intranasal e encefalocele. Apenas o exame anatomopatológico é definitivo no diagnóstico de shwanoma. Os autores reportam o caso de um schwanoma intranasal onde o resultado da biópsia foi pólipo inflamatório e a confirmação diagnóstica veio através do anatomopatológico após a exegese cirúrgica do tumor.

RELATO CLÍNICO

Paciente- V.S.S; 49 anos de idade, sexo feminino, cor branca, natural do Rio de Janeiro, profissão do lar. Atendida no ambulatório de ORL do HSE - RJ, com queixa de obstrução nasal unilateral direita, rinorréia purulenta e cefaléia frontomaxilar direita, em fisgada, com evolução de um ano. Dor refratária ao uso de analgésicos e antinflamatórios não hormonais. Ao exame ORL observa-se secreção purulenta em parede posterior de orofaringe, secreção purulenta e massa de consistência fibrosa e superfície lisa ao nível do corneto médio de fossa nasal direita. A TC mostrava velamento de seios maxilar, etmoidal, esfenoidal e frontal direito. Massa com densidade de partes moles ocupando a fossa nasal direita, ausência de destruição de limites ósseos, cavum livre (FIG.1 e 2).

Tomografia cerebral mostrando velamento de seios maxilar, etmoidal, esfenoidal e frontal direito. Massa com densidade de partes moles ocupando a fossa nasal direita, ausência de destruição de limites ósseos, cavum livre

Foi realizado um tratamento com clindamicina por 14 dias, após ,houve alívio da dor e ausência de rinorréia. O resultado anatomopatológico da biópsia foi pólipo inflamatório. A paciente foi submetida a exerese cirúrgica da lesão via caldwell-luc associada à abordagem endonasal com remoção do tumor e etmoidectomia anterior. O pós-operatório ocorreu sem intercorrências e no decorrer de nove meses não se observa recidiva tumoral segundo a TC (FIG. 3 e 4), realizada com 6 meses, e o controle endoscópico. O exame anatomopatológico evidenciou fragmentos de tecido medindo 7 x 5 x 2 cm com o maior medindo 3 cm no maior eixo, revestido por mucosa pardo-granulosa de aspecto gelatinoso compatível com schwanoma de mucosa nasal.

Algumas questões, entretanto, ainda não estão respondidas, como o momento ótimo de iniciar, diferenças raciais, ganho de peso, quando interromper, etc. Realçando-se que a tibolona, por exemplo, não aumenta a incidência de câncer. Estudo finlandês aponta que mesmo entre as portadoras de câncer, a TRH estrogênio/progesterona, tem risco reduzido (RR= 0,70). De qualquer modo, este início deve ser precoce e mantido por cinco a dez anos dependendo do caso, conforme rede neural (algoritmo) sugerido em 07.07.2001 pelo grupo de Harvard e publicado no New England Journal of Medicine.

DISCUSSÃO

Pela primeira vez Verocay descreveu o tumor da bainha neural em 1908, Hillstrom e colaboradores em 1990 descreveram 40 casos encontrados na literatura mundial.

Tomografia cerebral mostrando velamento de seios maxilar, etmoidal, esfenoidal e frontal direito. Massa com densidade de partes moles ocupando a fossa nasal direita, ausência de destruição de limites ósseos, cavum livre

Os schwanomas intranasais e de seios paranasais são raros e similares a outros tumores neurogênicos, determinando uma variedade de sinais e sintomas a depender do local anatômico acometido, nervo de origem e ou compressão de nervos ou estruturas adjacentes. Não há sintomas característicos do schwanoma intranasal. O schwanoma benigno tem crescimento lento, o paciente queixa-se de obstrução nasal e outros sintomas como rinorréia, cefaléia, epistaxe, edema, proptose, hiposmia e comprometimento de nervos cranianos. Robitaille e colaboradores observaram que a epistaxe é freqüentemente associada a tumores de seio etmoidal e cavidades nasais enquanto a dor é mais comum em tumor de seio maxilar. O diagnóstico anatomopatológico do schwanoma pode ser um desafio. Na macroscopia é gelatinoso ou cístico de coloração amarelada. Geralmente é bem circunscrito, encapsulado e apresenta-se como massa solitária. Microscopicamente a principal característica é o núcleo em paliçada e o estroma liso e compacto. As fibras compactas do estroma com áreas celulares organizadas são chamadas de Antoni tipo A, enquanto as fibras lisas do tipo Antoni B são as áreas celulares desorganizadas. A microscopia eletrônica e a imunohistoquímica podem ser realizadas para diferenciação do neurofibroma e outros tumores de tecido conectivo.

O schwanoma maligno é um tumor agressivo, usualmente consiste em uma área pré-existente de neurofibroma. Sua taxa de recorrência costuma ser alta e podem ocorrer metástases mais comumente para o pulmão e raramente para linfonodos regionais.

Para avaliação dos limites e da extensão do schwanoma a TC é o exame que permite maior riqueza de detalhes de estruturas ósseas e comprometimento de estruturas adjacentes ao tumor. A Ressonância Magnética Nuclear (RMN) é superior à TC na diferenciação do schwanoma com os demais tumores nasosinusais, assim como com retenção de secreção de secreção, processos inflamatórios, gliomas e encefaloceles.

O tratamento definitivo dos schwanomas intranasais e paranasais é a exerese cirúrgica. A abordagem cirúrgica clássica é a rinotomia lateral. Porém no presente caso a via de abordagem foi endonasal associada à incisão de caldwell-luc. A via endonasal mostrou-se eficiente e segura neste caso, com pós-operatório imediato sem intercorrências e ausência de recidiva após nove meses de acompanhamento via endoscópica, isto demonstra o bom prognóstico do schwanoma após exerese completa.

REFERÊNCIAS BIBLIOGÁFICAS :

  1. HILLSTROM, R. P.; ZARBO, R. J.; JACCOBS, J. R. - Nerve sheat tumours of the paranasal sinuses: Electron microscopy and histopathologic diagnosis. - Otolaryngology - Head and Neck Surgery, 102:257-263, 1990.
  2. BARKOVICH, A. J.; VANDERMARCK, P.; EDWARDS, M. S. B. Et al. - Congenital nasal masses: CT and MR imaging features in 16 cases. Am, J. Neuroradiology, 12:105-116,1991.
  3. STAMM, A. C. et al.- Microcirurgia nasosinusal, RJ, Revinter, 1995, 436p.
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  5. DONNELY, M. J.; AL-SADER, M. H.; BLAYNEY,A. W. - Benign nasal schwanoma. Journal of Laryngology and Otology, 106:1011-1010,1992.
  6. RAMZIS, T. Y.; CHARLES, W. G.; RANDE, H. L. - Schwanomas of the paranasal sinuses: case report and clinicopathologic analysis. Arch. Otorynolaryngol. Head and Neck Surg., 117:678-680,1991.
  7. RICE, D. H. - Endonasal surgery for nasal wall tumour. Otolaryngologic Clinics of North America, 28: 1117-1125, 1995.
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  9. ROBITAILLE, Y., SEEMAYER, T. A., DEIRY, A. E. - Peripheral nerve tumors involving paranasal sinuses: a case report and review of the literature. Câncer, 35:1254-8, 1975.

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