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Poster 19

Síndrome Do Anticorpo Antifosfolipídeo com Hipertensão Pulmonar Severa

Manhães, L. M. - Serviço de Clínica Médica - Setor de Reumatologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Leite, N. H. - Serviço de Clínica Médica - Setor de Reumatologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Verztman, J. F. - Serviço de Clínica Médica - Setor de Reumatologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Goldfarb, M. - Serviço de Clínica Médica - Setor de Reumatologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Negro, R. C. - Serviço de Clínica Médica - Setor de Reumatologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Novais, S. F. - Serviço de Clínica Médica - Setor de Reumatologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Fernandes, M. M. - Serviço de Clínica Médica - Setor de Reumatologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo inicialmente descrita associada ao Lupus Eritematoso Sistêmico (LES). Atualmente pode ser primária ou associar-se principalmente ao LES, além de outras patologias imunes e infecciosas. O quadro clínico caracteriza-se por trombose arterial ou venosa recorrente, perdas fetais, trombocitopenia e a presença do anticorpo anticardiolipina.

Paciente M.L.A,32 anos,branca,do lar. Admitida na Unidade Coronariana com quadro de Insuficiência Respiratória grave. Apresentava história de acidente vascular encefálico há 7 anos, dispnéia intensa há 4 anos com diagnóstico de fibrose pulmonar, história ginecológica de G3 P3 AO, com quadro de coréia nas 2 ultimas gestações. O exame físico mostrava dispnéia importante, com freqüência respiratória de 45 irpm, sinais de insuficiência cardíaca direita descompensada, livedo reticular de membros inferiores.

Na investigação foi feito Ecocardiograma que indentificou pressão de Artéria Pulmonar de 70 mmHg com aumento de câmara direita, espirometria apresentou padrão respiratório restritivo discreto. A Imunologia mostrou Anticorpos anti cardiolipina 28 GPL e 13 MPL, FAN 1/40 nuclear pontilhado e citoplasmático fibrilar.

Iniciada Anticoagulação plena. Após 4 dias o quadro clínico se mantinha estável sendo feito Pulsoterapia com Metil Prednisolona por 3 dias, com excelente resposta terapêutica. A paciente melhorou do quadro clínico e foi refeito o Ecocardiograma com normalização da pressão da Artéria Pulmonar.

Relatamos este caso por apresentar a Síndrome do anticorpo Antifosfolipídeo com envolvimento Visceral severo Pulmonar com excelente resposta terapêutica à anticoagulação e a corticoterapia em altas doses por provável recanalização. O quadro clínico é da síndrome primária, apesar de apresentar fator anti-nuclear positivo em baixos títulos, podendo-se encontrar na forma primária.