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Poster 26

Neoplasia Endócrina Múltipla -- Relato de Caso

Zylbernerg, D. ; Costa Pereira, R. M. ; Bonisson, S. M. ; Viana, J. ; Júdice, D. S. ; Teran Antezana, C. ; Lauin, I. C. ; Sales Ferreira Filho, F. ; Cintra, F. S. G. ; Vieira, R. d'O. ; Higashi, L. Freitas, L. V. de - Serviço de Clínica Médica - Setor de Endocrinologia e Metabologia e Serviço de Cirurgia geral I, do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

As neoplasias endócrinas múltiplas são caracterizadas pela transformação neoplásica, simultânea ou não, de diferentes tecidos do organismo. A NEM -1 constituída, genericamente, por hiperparatireoidismo, adenoma hipofisário e tumores de células pancreáticas, é produzida pela mutação herdada de um gene supressor de tumor (menin) no braço longo do cromossoma 11.

Relatamos o caso de C.A.M.B., 23 anos, masculino, branco, cuja investigação diagnóstica foi iniciada após várias crises hipoglicêmicas sintomáticas. Após uma primeira curva glico-insulínica normal, novos exames evidenciaram hipoglicemia com hiperinsulinemia, hipercalcemia, hipofosfatemia, hiperprolactinemia discreta, VMA tocado com metanefrinas uriná rias normais e microadenoma de hipófise à RNM.

USG cervical mostrou aumento de paratireóide superior esquerda e a cintilografia com MIEI sugeriu adenoma em paratireóide inferior direita.

Um insulinoma foi precisamente identificado em laparotomia exploradora e, após sua retirada, cessaram as hipoglicemias. Realizada pancreatectomia distal e biopsia da supra-renal esquerda.

Submetido a paratireoidectomia subtotal, com retirada de adenoma de paratireóide, manteve-se a hiperca1cemia. Áreas de captação sugestivas de hiperplasia foram detectadas em nova cintilografia cervical com MIEI. Submetido a ressecção de 14 da paratireóide direita.

o eixo hipotálamo - hipofisário está sendo reestudado, visando iniciar cabergolina para reduzir o microadenoma hipofisário e deverão ser realizados estudos biomoleculares do paciente e seus familiares.