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Poster 3

Síndrome Mieloproliferativa Transitória do Recém Nascido na Síndrome de Down: Relato de Caso

Albuquerque, K. - Serviço de Pediatria - setor de Oncohematologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Moura, P. - Serviço de Pediatria - setor de Oncohematologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Filgueiras, P. - Serviço de Pediatria - setor de Oncohematologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Lankszner, M. - Serviço de Pediatria - setor de Oncohematologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Barros, R. - Serviço de Pediatria - setor de Oncohematologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Pombo de Oliveira, M. S. - Serviço de Pediatria - setor de Oncohematologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Werneck, F. A. - Serviço de Pediatria - setor de Oncohematologia do Hospital dos Servidores do Estado ( H.S.E.) - R.J. - M.S.

Relato de uma criança que com 3 dias de vida que teve hipótese diagnóstica de Leucose congênita. A criança apresentou ao nascimento fenótipo de Síndrome de Down, hepatoesplenomegalia, petéquias difusas , persistência do canal arterial.

Os autores analisam 605 testes realizados no serviço de pediatria do HSE no período de dezembro - 1999 a setembro - 2002. As indicações para a realização foram:

O hemo grama evidenciou hiperleucocitose (58700 leucócitos com 31 %de blastos), trombocitopenia (35000 plaquetas), hematócrito de 40%. O mielograma mostrou relação mielóide/eritróide: 2/1, medula óssea com celulariedade normal, não foram observados megacariócitos, presença de 8 % de células blásticas de aspecto mielóide. Alguns blastos exibiam proeminências citoplasmáticas semelhantes a micromegacariócitos. Realizada Imunofenotipagem de sangue periférico, e teste molecular, a conclusão foi de Síndrome mieloproliferati va transitória.

As crianças portadoras de Síndrome de Down (SD) podem desenvolver uma Reação Leucemóide Transitória, também chamada de Mielopoiese Anormal Transitória, Leucemia Transitória ou Síndrome Mieloproliferativa Transitória (SMT).

Alguns autores consideram essa reação como uma forma de Leucemia Aguda que remite sem tratamento; outros admitem ser uma série de reações leucemóides transitórias. De fato o mecanismo responsável por essa resolução espontânea ainda permanece indefinido, mas pode estar relacionado a alguma alteração inerente à Síndrome de Down, podendo indicar uma regulação ineficaz da série mielóide e de outros elementos da medula óssea.