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SÍFILIS CONGÊNITA: RELATO DE TRÊS CASOS

Monografia para Conclusão do Programa de Residência Médica em Pediatria

Kétlene Fioravanti Riekher - Médico-Residente de Pediatria

Gil Simões Batista - Orientador. Estafe do Serviço de Pediatria – H.S.E. - M.S.

Alcir Francisco da Silva - Colaborador. Estafe do Serviço de Pediatria – H.S.E. - M.S.

RESUMO

Relato de casos de sífilis congênitas, sendo um com manifestações precoces e dois com manifestações tardias. Apenas um assintomático aos nove anos. Dois apresentavam neuro-sífilis sem comprometimento neurológico. Num caso a suspeita foi do dentista. Realizado tratamento segundo o Protocolo do Ministério da Saúde.

INTRODUÇÃO

Nos últimos 10 anos vem ocorrendo um aumento do número de casos de sífilis gestacional e congênita no país. Este aumento também ocorreu em outros países desenvolvidos, desencadeando uma reação dos órgãos de saúde pública e dos meios acadêmicos, que com diversas pesquisas identificaram e chamaram a atenção para o problema.

Atualmente a sífilis é considerada uma doença reemergente, devido ao grande aumento da sua incidência nos países em desenvolvimento, enquanto nos países desenvolvidos é atualmente considerada epidemiologicamente estável. Esta clássica doença sexualmente transmissível (DST) pode ser evitada e controlada através de medidas voltadas para a população em geral quanto à prática do sexo seguro.

Nas gestantes é mais dramático pela possível e inaceitável ocorrência da sífilis congênita nos dias de hoje, onde o rastreamento sorológico obrigatório no acompanhamento pré-natal, o tratamento e a prevenção adequados são perfeitamente capazes de evitar a infecção do concepto e a re-infecção materna. Estas medidas são simples, amplamente disponíveis, de baixo custo e de grande impacto no controle da doença.

O diagnóstico e o tratamento oportuno da gestante e seu parceiro é a forma mais eficaz de proteção dos conceptos e dos recém-nascidos. O Ministério da Saúde preconiza a realização de exames durante o pré-natal para que a sífilis possa ser tratada precocemente e nas maternidades para que não haja alta hospitalar sem o diagnóstico (9). Portanto a simples ocorrência de uma caso de sífilis congênita reflete falhas no sistema de controle das DSTs, nos programas de pré-natal e principalmente pela falta da execussão dos protocolos pelas maternidades(10).

HISTÓRIA

A sífilis, também chamada de Lues, foi descrita pela primeira vez há aproximadamente 500 anos. Durante estes séculos sua importância foi destacada não só pela alta incidência como pelo aparecimento de formas graves, más formações produzidas nos recém-nascidos e sua grande mortalidade.

O conceito de transmissão sexual e trans-placentária apareceu por volta de 1850. Nesta época a sua disseminação se dava quase que exclusivamente por estas formas, em regiões onde o sexo era usado como moeda. Foi atribuído à promiscuidade o maior número de contaminados.Com a descoberta da penicilina, o tratamento da sífilis levou a uma queda abrupta da incidência tanto da forma adquirida quanto da congênita. Na década de 60 chegou-se a prever a sua erradicação até o final dos anos 80.

Entretanto a partir de 1986, nos EUA, observou-se um recrudescimento na incidência de sífilis em mulheres na idade fértil e, portanto um aumento dos casos de sífilis congênita. No Brasil e América Latina este aumento foi notado um pouco mais tarde, por volta de 1990(5).

Este fato foi atribuído a problemas sociais como a pobreza e a promiscuidade, uso de drogas e por ter se tornado o sexo, moeda de troca dos viciados em crack e cocaína, para conseguirem a droga. Com a adoção de medidas de controle epidemiológico, as mesmas usadas no controle da AIDS, hepatite B e outras, a incidência já estava estabilizada na América do Norte em 1995. Nos países da América Latina ainda não se obteve este controle (6).

EPIDEMIOLOGIA

A transmissão é mais freqüente pela via trans-placentária, de gestantes portadoras de sífilis secundária não tratada. A infecção do concepto no canal do parto em gestantes com sífilis primária é uma ocorrência rara. Ainda não está comprovada a transmissão pelo leite materno e secreções orgânicas. As populações com pouco acesso a informação e com índice elevado de pobreza e promiscuidade são as mais acometidas e em maiores proporções. Na Etiópia, em 1994 encontrava-se uma prevalência de 13,7 % em mulheres na idade fértil(1). Em Recife chegou-se a encontrar uma prevalência de 11,5% (7).

PATOGENIA

A espiroqueta Treponema pallidun atinge a mulher mais freqüentemente pela via sexual, e o primeiro sinal de infecção é o cancro duro, que surge em torno de 3 semanas do contágio e dificilmente diagnosticado nesta fase, na mulher, devido a sua localização dentro do canal vaginal (sífilis primária). A seguir ocorre a disseminação hematogênica do treponema, surgindo sinais gerais como as adenopatias e o exantema, podendo durar até 8 semanas (sífilis secundária ).

A evolução pode no período de um a dois anos manifestar complicações cardiovasculares, neurológicas e as gomas (sífilis terciária). Alguns indivíduos adultos por barreira imunológica ou por terem sofrido tratamentos com antibióticos equivocadamente, desenvolvem uma forma latente e permanecem assintomáticos por longos períodos, mantendo potencial de transmissibilidade.

A transmissão da lues ao concepto pode ocorrer em qualquer fase da doença, mas é bem maior nas etapas iniciais, quando há espiroquetemia importante. Assim, temos que em gestantes sifilíticas não tratadas, os conceptos são infectados cerca de 70 a 100% na fase primária ou secundária e o restante nas fases terciária e de latência primária ou tardia (2). Em torno da décima oitava semana de gestação acontece o contágio trans-placentário, iniciando a infecção no concepto já na fase secundária. A infecção congênita pode gerar natimorto ou sépsis neonatal e pode acometer os sistemas retículo-endotelial, hematológico, músculo-esquelético, sistema nervoso central, e outros mais raramente como rins, pulmões e olhos.

QUADRO CLÍNICO

A sífilis congênita comporta-se como uma doença de amplo espectro clínico. Revela-se por meio de abortamentos (raros), natimortos (muitas vezes hidrópicos), neonatos com quadro tipo septicêmico ou mantém-se sob a forma sub-clínica em recém-nascidos assintomáticos que poderão apresentar alterações nas fases subseqüentes da vida. Hoje em dia predominam estas formas oligossintomáticas ou assintomáticas (8).

De maneira geral, dividimos a doença em precoce ou tardia conforme a manifestação clínica tenha aparecido antes ou depois dos dois primeiros anos de vida (6).

Na sífilis congênita precoce, a grande maioria dos recém-nascidos apresenta-se com baixo peso (inferior a 2500g), devido principalmente a prematuridade. O parto prematuro entre 30 e 36 semanas de gestação é muito freqüente nos conceptos portadores de sífilis congênita quando o dado referente à idade gestacional pode ser obtido.

O retardo de crescimento intra-uterino é ocasional. Entretanto, o déficit no crescimento pôndero-estatural na fase pós-natal é usual em crianças não tratadas, mesmo que oligo ou assintomáticas.

Freqüentemente o recém-nato apresenta hepatomegalia (90%), esplenomegalia (50%), linfadenopatia (50%), podendo estas se resolver espontaneamente ou persistir com uma leve adenomegalia. A hepatomegalia por reação inflamatória pode acompanhar-se de hiperbilirrubinemia direta e alteração das enzimas hepáticas. A cirrose é rara.

A esplenomegalia, na grande maioria dos casos, está associada à trombocitopenia devido ao aprisionamento das plaquetas num baço aumentado. A ocorrência de CID é rara, aparecendo somente nos casos mais graves. A anemia, em graus variáveis ocorre pela diminuição da vida média das hemácias. Se houver hemólise haverá hiperbilirrubinemia indireta e o teste de Coombs negativo vai auxiliar o diagnóstico diferencial com a eritroblastose fetal.

A pele pode apresentar exantema máculo-papular, que é mais freqüente nas regiões perioral, dorsal, plantar e palmar. O pênfigo palmo-plantar, geralmente de acometimento neonatal precoce, corresponde a lesões bollhosas ricas em treponemas. Também podem apresentar condiloma plano e placas sifilíticas nos lábios, língua e palato. A rinite sifilítica apresenta secreção amarela-avermelhada rica em treponemas que surge ao final da primeira semana de vida.

A osteocondrite, periostite e osteomielite sifilíticas acometem ossos longos, costelas e alguns ossos cranianos como o frontal e parietal e estão presentes em quase todos os casos de sífilis congênita precoce. As alterações costumam ser bilaterais e simétricas e pode complicar-se com fraturas patológicas. O quadro clínico destas é pobre, geralmente ao fim de 5 ou 6 semanas pode acontecer a perda da movimentação dos membros chamada de Pseudoparalisia de Parrot. Esta é mais freqüente nos membros superiores. Fato marcante nas alterações ósseas da sífilis é a sua tendência para cura sem antibióticoterapia.

Em 60% dos casos o envolvimento do sistema nervoso central é assintomático nas crianças com sífilis congênita precoce. Daí a importância da punção lombar com exame do líquor quando houver suspeita. Caso haja sintomatologia, esta vai se revelar como meningite aguda, em geral até o sexto mês de vida ou com alterações meningovasculares crônicas que resultam em hidrocefalia progressiva, paralisia dos nervos cranianos e / ou lesões cérebrovasculares. Estas podem complicar-se com a ocorrência de convulsões.

A síndrome nefrótica, insuficiência renal, coriorretinite tipo “sal e pimenta”, glaucoma, pneumonia Alba, insuficiência respiratória e síndrome de má absorção são ocorrências extremamente raras na literatura médica.

As conseqüências da sífilis congênita tardia resultam principalmente da inflamação crônica dos tecidos ósseo, sistema nervoso central e dentes. O espessamento dos ossos do crânio pode gerar aspecto grosseiro da fronte, chamada “fronte olímpica”.

Se o mesmo acontecer na articulação esterno-clavicular é chamado sinal de Higoumenakis. O arqueamento da tíbia, na sua face anterior, com convexidade medial, é chamado de “tíbia em sabre”. A destruição do osso nasal e das cartilagens adjacentes é chamada “nariz em sela”. Ainda entre os estigmas sifilíticos relacionados aos ossos podemos citar as articulações de Clutton, que é o edema indolor e persistente dos joelhos pela osteocondrite crônica.

Na cavidade bucal podem aparecer os incisivos centrais superiores, com aspecto de barril ou cravelha, que em geral aparecem aos seis anos de idade. São os dentes de Hutchinson. Os primeiros molares inferiores podem apresentar cúspides múltiplas e mal formadas chamadas “molares em amora”. Os defeitos da formação do esmalte acarretam cáries sucessivas e a subseqüente destruição dos dentes.

A infecção crônica do sistema nervoso central pode gerar alterações do comportamento, convulsões focais ou retardo mental. Muito raramente pode ocorrer cegueira e / ou surdez.

DIAGNÓSTICO

A investigação da ocorrência de sífilis deve incluir exames específicos e inespecíficos. Entre os inespecíficos devemos sempre realizar os raios-x dos ossos longos, onde o sinal de Wingerger (erosão dos côndilos tibiais mediais) é considerado um “sinal radiológico maior” da sífilis congênita que é uma ocorrência extremamente rara. Comumente encontramos periostite e osteocondrites principalmente nos joelhos. Os raios-x do tórax devem afastar alterações como a pneumonia Alba e os do crânio as periostites.

Exames como o ecocardiograma e a ultrassonografia do abdomem podem ser solicitados para investigação de aortite e hepatoesplenomegalia respectivamente. O exame oftalmológico (fundo de olho) deve ser efetuado em todas as crianças sintomáticas. O hemograma pode revelar anemia, leucocitose com linfocitose ou monocitose e a plaquetopenia. A bilirrubina indireta pode estar aumentada em caso de hemólise e a direta nos casos de hepatite, nesta última há alteração das enzimas hepáticas. Deve ainda fazer parte da investigação laboratorial a pesquisa das sorologias de toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes simples (TORCH) e da AIDS.

O estudo do líquor é obrigatório para todos os casos onde o VDRL é positivo no sangue. Pode haver apenas elevação de proteínas, hiperceluraridade as custas de linfócitos, taxa de glicose, normal ou reduzida, devendo ser solicitado o VDRL, também no líquor.

Os testes específicos subdividem-se em diretos, onde a pesquisa busca diretamente o treponema, e indiretos por meio de provas imunológicas. Entre os métodos diretos, a microscopia em campo escuro utiliza secreção de pênfigo palmoplantar, secreção nasal ou outras sendo o mais rápido e fidedigno, mas nem sempre disponível.

A identificação do Treponema pallidum em materiais de biópsia ou necropsia, impregnados pela prata podem ser efetuados. Entre os métodos indiretos existem duas classes. Os testes reagínicos ou não treponêmicos e os testes treponêmicos, ambos realizados com IgG. O teste reagínico padrão é o Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) que utiliza o antígeno cardiolipina-lecitina-colesterol purificado.

Uma variante do VDRL é o RPR (Reagina plasmática rápida) que apesar de maior simplicidade técnica é menos utilizado. Todos os testes reagínicos positivam de 1 a 2 meses após a infecção e apresentam sensibilidade e especificidade em torno de 98%. Os testes treponêmicos são qualitativos para a detecção dos anticorpos anti-treponêmicos sendo o teste padrão do grupo o Fluorescent Treponemal Antibody Absorption (FTA-abs) em que se procede à incubação do soro contaminado com antígeno treponêmico e com antiglobulina humana marcada. Também se pode realizar a micro-aglutinação para o Treponema pallidum (MHA-TP) que utiliza os eritrócitos de carneiro que se aglutinam na presença do anticorpo contra o treponema.

Estes testes positivam cerca de 4 a 8 semanas após o contágio e em 85% dos casos permanecem positivos para o resto da vida mesmo após o tratamento, não servindo para o diagnóstico de infecção ativa. São em geral usados para confirmar os resultados obtidos com os testes reagínicos e apresentam especificidade e sensibilidade de 100%. Ainda podem ser pesquisados a presença de IgM sérica através do FTA-abs-IgM-19S (liga-se a fração 19S da IgM), o Elisa IgM e o Western-blot-IgM.

TRATAMENTO

Dos lactentes que: (3,4)

  1. Nascerem de mães com sífilis não tratada no momento do parto.
  2. Se houver evidência de doença ativa.
  3. Se houver evidencia de recidiva ou re-infecção materna.
  4. Se houver qualquer sinal radiológico de sífilis.
  5. Se o VDRL do líquor for reator ou houver aumento da celularidade e proteínas independente da sorologia, em filhos de mães soropositivas.
  6. Um título sorológico não treponêmico pelo menos 4 vezes maior que o título materno.
  7. O recém-nascido que tiver anticorpos IgM antitreponêmicos por qualquer método.

O Treponema pallidum é extremamente sensível a penicilina cristalina e não há evidências de resistência bacteriana crescente contra esta droga até o momento.

As recomendações do Ministério da Saúde para tratamento da sífilis congênita no período neonatal atualmente são (10):

  1. Tratar os recém-nascidos de mães com sífilis não tratadas ou inadequadamente tratadas (terapia não penicilínica ou penicilínica incompleta, ou tratamento penicilínico dentro dos 30 dias anteriores ao parto). Se houver alterações clínicas e / ou sorológicas e / ou radiológicas, o tratamento deverá ser feito com penicilina cristalina na dose de 100.000U/kg/dia, IV em duas ou três vezes, dependendo da idade, por sete a dez dias, ou penicilina G procaína 50.000/kg, IM por dez dias.
    Se houver alteração liquórica, prolongar o tratamento até 14 dias com penicilina G cristalina na dose de 150.000-U/kg/dia, IV em duas ou três tomadas, dependendo da idade. Se não existirem alterações clínicas, radiológicas, liquóricas, e a sorologia for negativa no recém-nascido, dever-se-á proceder ao tratamento com penicilina benzatina, IM, na dose única de 50000U/kg. Deve ser feito acompanhamento clínico e com VDRL (1 e 3 meses).
  2. Nos recém-nascidos de mães adequadamente tratadas devemos, pedir VDRL de sangue periférico do recém-nascido, se for reagente ou na presença de alterações clínicas, realizar raios-x de ossos longos e punção lombar. Se houver alterações clínicas e / ou radiológicas ou o VDRL do recém-nascido for 4 vezes maior que o da mãe, tratar com penicilina cristalina, na dose de 100.000U/kg/dia, IV dependendo da idade por sete a dez dias, ou penicilina G procaína, 50.000U/kg, IM por dez dias.
    Se houver alteração liquórica, prorrogar o tratamento até 14 dias com penicilina G cristalina na dose de 150.000U/kg/dia IV, em duas ou três vezes dependendo da idade. Se não houver alterações clínicas, radiológicas, liquóricas e a sorologia negativa no recém-nascido, acompanhar o paciente, mas na impossibilidade, tratar com penicilina benzatina IM, na dose única de 50.000U/kg.

É importante salientar que em caso de interrupção por mais de um dia de tratamento, o mesmo deverá ser reiniciado. O seguimento ambulatorial deve ser mensal, realizar VDRL com 1,3,6,12,18 e 24 meses, interrompendo quando negativa. Se até os 18 meses não estiver negativa ou apresentar elevação dos títulos sorológicos, devemos re-investigar o paciente.

As recomendações para o tratamento da sífilis congênita após o período neo-natal , devemos fazer o exame do líquor e iniciar o tratamento com penicilina G cristalina, na dose de 100.000 a 150.000 U/kg/dia, administrado a cada 4 ou 6 horas, durante 10 a 14 dias.

RELATO DOS CASOS

CASO 1

B.C.W.S. – Com seis anos, nascida em 13/07/1994 na periferia da cidade do Rio de Janeiro, feminina, negra. Levada ao HSE-RJ com encaminhamento do Odontólogo relatando alteração dentária sugestiva e portando exames laboratoriais onde o VDRL encontrava-se positivo 1:32. Imediatamente internada (em 15/07/2001) para investigação.

A mãe, do lar, de pouca escolaridade, tem outros três filhos sendo 2 do mesmo pai. A avó materna é HIV positiva e moram em casa de alvenaria com água e esgoto. A criança nasceu de parto normal, com 2950g e 50 cm ficando internada por cinco dias para fototerapia, não sendo realizado VDRL. O pré-natal foi realizado inadequadamente.

O exame físico mostrou criança ativa, em bom estado geral, corada, hidratada, acianótica, anictérica, eupnéica, sem déficit ponderal ou de estatura, desenvolvimento físico e psicomotor compatíveis com a idade. O exame dos sistemas neurológico, cardiovascular, respiratório, abdome e membros eram normais. A cavidade oral exibia os incisivos centrais e superiores, em serrilhado típico (dentes de Hutchinson) e molares em amora, sendo observado um mal estado dentário.

Os exames laboratoriais revelaram VDRL positivo 1:64 na criança e negativo na mãe. FTA-abs positivos na criança e na mãe e VDRL negativo no líquor que não mostrou alterações celulares e bioquímicas. As provas de função hepática, coagulação e sorologias para HIV e TORCH nada apresentaram. Os exames de fundo de olho e o ecocardiograma eram normais. Os raios-x dos ossos longos, tórax e crânio estavam normais. Exames laboratoriais foram solicitados para os irmãos, estando todos negativos. Mãe encaminhada para tratamento na Infectologia.

O diagnóstico firmado como sífilis congênita tardia. Instituído tratamento com penicilina cristalina, em infusão venosa, na dose de 150.000 U/kg/dia divididos em 6 tomadas durante 14 dias. Após a alta a criança foi atendida no ambulatório com varicela sem complicações e após quatro meses do tratamento o VDRL encontrava-se negativo.

CASO 2

G.C.S. - Um mês e 10 dias de vida, nascido em 17/10/2001, masculino, branco, natural e residente no Rio de Janeiro. Entrada no HSE-RJ em 27/11/2001 transferido do Hospital São Zacarias (Rio de Janeiro). A mãe levou a criança ao pronto atendimento por encontrar-se com dor intensa aos movimentos dos membros e “inchaço”. Suspeita de luxação congênita do quadril.

A mãe é casada, tem boas condições de moradia e higiene, primeiro filho e sem nenhum outro dado epidemiológico ou fator de risco identificado. Não fez pré-natal, mas apresentava VDRL e sorologia para HIV negativos feitos em 24/07/2001. Relata que não apresentou nenhuma alteração durante a gestação e que na maternidade não foi solicitado nenhum exame de sangue.

A criança nasceu de parto normal, a termo, com peso de 3400g medindo 50 cm. Recebeu alta 48 horas após o parto, sem complicações e em aleitamento materno exclusivo. O quadro começou com dor e edema nos membros superior e inferior à esquerda (punho e joelho) com choro imediato e intenso ao mínimo toque e com piora progressiva.

Após 20 dias surgiram lesões pápulo-vesiculosas no tórax e abdome quando já não mobilizava o membro superior e inferior esquerdos (Pseudoparalisia de Parrot) mas com edema e dor também contralateralmente.

Ao exame a criança não sustentava a cabeça, não apresentava rigidez de nuca, reflexo de Moro estava abolido, com a preensão palmar débil a esquerda, reflexo de sucção presente. Estava hipocorado ++/++++, hidratado, acianótico, anictérico, pupilas fotorreagentes, fontanela anterior normotensa, febril (39,3ºC), taquicárdico, sem gânglios palpáveis. Exame físico dos sistemas cardiovascular e respiratório normais. Abdome flácido, com peristalse, indolor, apresentava hepatoesplenomegalia. Otoscopia, oftalmoscopia e ecocardiograma normais, cavidade oral com monilíase.

Os exames mostraram anemia (17%), hemoglobina 6,6% , leucocitose sem desvio (10.000), Coombs direto negativo, fosfatase alcalina elevada, TORCH positivo para herpes, VDRL positivo na criança (1:512) e na mãe (1:64), sorologias para HIV e hemoculturas negativas. O VDRL estava positivo no líquor e os raios-x mostravam metafisite e periostite nos, punhos e joelhos bilateralmente, mais pronunciada à esquerda.

Diagnosticado sífilis congênita precoce foi iniciado tratamento com penicilina cristalina 150.000 U/kg/dia divididos em 4 tomadas por 14 dias, hemotransfusão de concentrado de hemácias 15 ml/kg, nistatina oral e sintomáticos. Posteriormente as lesões cutâneas foram diagnosticadas pela Dermatologia como sendo escabiose e tratadas com benzoato de benzila. A criança recebeu alta após 15 dias em ótimo estado geral para acompanhamento ambulatorial.

CASO 3

T.L.S. - Nove anos, feminino, branca, nascida em 25/07/92, natural e residente de bairro da periferia do Rio de Janeiro. Levada ao ambulatório do HSE-RJ pela mãe com a estranha queixa de que “vim para tratar sífilis”.

A mãe relata que exame de rotina para o trabalho mostrou que o pai era portador da sífilis. Ela e o marido foram tratados e a filha não.Segundo os médicos tratava-se de cicatriz sorológica. Desde os sete meses de idade a menina realizava exames e sempre o VDRL era positivo, recebendo sempre a mesma explicação dos médicos.

A mãe nega complicações durante a gestação. A criança nunca apresentou sintomas, nasceu de parto normal, a termo, com peso de 2140g, altura de 45 cm, recebendo alta após 48 horas em aleitamento materno. Pré-natal incompleto relata não ter feito exames de sangue na maternidade. Nega viroses comuns da infância, estado vacinal completo e nenhum problema relacionado ao desenvolvimento físico e motor.

Há aproximadamente três meses, quando procurou o ambulatório foram solicitados exames que confirmaram o VDRL positivo 1:32, hematócrito de 27 % e nenhuma outra alteração. Prontamente encaminhada à Neurologia para pesquisa da sorologia no líquor. O VDRL estava positivo e a criança foi internada para tratamento de neurossífilis.

Na internação o exame mostrou criança ativa e sorridente, em ótimo estado geral, hipocorada ++/++++, hidratada, acianótica, anictérica, eupneica, sem adenopatias e visceromegalias à palpação do abdome, ausculta cardíaca e pulmonar normais. Genitália externa com presença de pêlos grossos e escassos, também encontrados nas axilas. Exames neurológico, fundo de olho, ecocardiograma e otoscopias normais.

Os exames laboratoriais apresentavam hemoculturas negativas, anemia (27%), sorologias para HIV e TORCH negativas e VDRL e FTA-abs positivos. Estudos radiológicos dos ossos longos, crânio e sela túrcica nada apresentaram.

Tratada com penicilina cristalina 150.000 U/kg/dia, divididos em 6 tomadas durante 14 dias. A anemia foi tratada com sulfato ferroso na dose de 4mg/kg/dia e encaminhada para a Endocrinologia para investigação e tratamento da puberdade precoce.

DISCUSSÃO

Dos três casos relatados, um apresentou manifestações precoces e dois, manifestações tardias da sífilis congênita. Entre eles apenas um, que era totalmente assintomático aos nove anos de idade, apresentou baixo peso ao nascer (2140g). Todas nasceram de parto normal, a termo e apenas uma apresentou alteração clínica ainda na maternidade ficando sob fototerapia durante cinco dias.

Mesmo assim não foram solicitados exames e não foi feito o diagnóstico. Em nenhum dos três casos foi realizado acompanhamento pré-natal adequado, mesmo com história sexual de risco. Em dois casos não foram solicitados exames nas poucas consultas em que as mães compareceram e todas receberam alta da maternidade sem realizar os exames de rotina (mãe e bebê).

O acometimento do sistema nervoso central na sífilis congênita precoce pode manifestar-se através de sinais e sintomas de meningite bacteriana, em geral até o sexto mês de vida, ou com alterações meningovasculares crônicas que resultariam em hidrocefalia, paralisia de nervos cranianos e até convulsões nas formas tardias mais graves. Nos relatos, dois casos tinham VDRL positivo no líquor e as crianças não apresentavam sinal de comprometimento neurológico.

No lactente foi diagnosticado neurossífilis na forma precoce, que se não fosse tratado poderia evoluir com quadro semelhante a meningite aguda. O outro caso era de uma criança totalmente assintomática que não apresentava estigma sifilítico e nem sinal de comprometimento crônico do SNC, o que é incomum na idade em que foi feito o diagnóstico.

A anemia estava presente em dois casos. Na sífilis tardia, a criança apresentava hematócrito de 27% sem alterações laboratoriais que sugerissem hemólise. Tratava-se de uma anemia crônica pela infecção. O lactente apresentou um quadro de anemia crônica (17%), porém com alterações hemodinâmicas, necessitando de transfusão sanguínea.

As lesões ósseas da sífilis congênita representam segundo a literatura a causa mais freqüente de consultas médicas em serviços de emergência relacionadas a patologia, principalmente na forma precoce. Os nossos casos mostraram esta tendência com exuberantes sinais como a periostite, osteocondrite e Pseudoparalisia de Parrot e sendo totalmente assintomáticos nos dois casos da forma tardia. O “sinal radiológico maior” da sífilis segundo a literatura é o comprometimento dos côndilos tibiais mediais (sinal de Winberger), mas que raramente encontramos.

Os estigmas sifilíticos dentários foram notados com clareza, em um dos nossos casos de sífilis tardia, principalmente por tratar-se do único achado clínico do caso que pode ser considerado uma ocorrência rara nos dias de hoje. Neste caso, a participação do dentista, que mediante suspeita encaminhou o paciente a um serviço especializado foi de fundamental importância.

Em relação à sintomatologia das formas tardias que envolvem o sistema nervoso central, ossos e dentes, são consideradas como comuns às formas oligossintomáticas e assintomáticas (8). Foi possível observar que em apenas um dos casos havia um só estigma como único achado, sendo o outro completamente assintomático, confirmando os dados da literatura atual.

É importante salientar o diagnóstico diferencial com a sífilis adquirida na criança, que infelizmente ocorre por abuso sexual. Aqui a solicitação do FTA-abs torna-se fundamental ao encontrar-se o VDRL da mãe não reator. Na suspeita deve-se realizar um exame minucioso da genitália e da mucosa anal.

Os motivos pelos quais um caso de sífilis congênita, seja precoce ou tardia escapam ao diagnóstico, desde o período pré-natal até a fase escolar merecem algumas considerações:

  1. O tratamento adequado da gestante evita completamente a doença fetal ou promove o tratamento antes do nascimento. Nenhum dos casos foi sequer suspeitado antes do nascimento.
  2. As recomendações atuais para o controle da sífilis congênita incluem a realização do VDRL na primeira consulta da gestante, no início do terceiro trimestre e outro no momento do parto. Apenas um dos três relatos teve um exame solicitado no início da gestação.
  3. Fatores epidemiológicos, familiares e de risco quando suspeitados pelo médico, devem ser suficientes para justificar uma investigação, mesmo na ausência de sintomas.
  4. O tratamento das crianças devem seguir protocolos rígidos de investigação e conduta. Um de nossos casos, único diagnosticado anteriormente a internação, foi tratado com penicilina benzatina e esta é totalmente ineficaz no tratamento da neurossífilis.

Cabe lembrar que caso o estudo do líquor não estiver disponível até o décimo dia de tratamento, este deve ser prorrogado até o décimo quarto dia como se estivéssemos tratando de neurossífilis. No primeiro caso esta conduta foi adotada devido à demora do resultado do exame liquórico.

Os métodos epidemiológicos de controle hoje aplicados à AIDS, também se aplicam à sífilis, que provavelmente não tem números tão expressivos devido a sua menor contagiosidade e facilidade no tratamento. Infelizmente a incidência dos casos letais está ligada exclusivamente à forma congênita da sífilis.

Deve-se lembrar que a AIDS também é uma DST e pode estar associada à sífilis, em alguns grupos sociais em até 25% (10). Quanto ao tratamento, o HSE-RJ aplica o protocolo sugerido pelo Ministério da Saúde (10), que leva em consideração vários fatores como a idade de início dos sintomas, o acometimento clínico, radiológico, sorológico e liquórico. Este esquema, amplamente testado tem–se mostrado eficaz.

CONCLUSÕES

Os Pediatras precisam estar preparados para o diagnóstico diferencial da sífilis com inúmeras patologias, seja na emergência ou no ambulatório, no período neonatal ou na idade escolar. A história familiar e epidemiológica, a realização do acompanhamento pré-natal, a rotina nas maternidades e ambulatórios, podem evitar que as crianças nasçam ou tenham alta, contaminadas pela sífilis. O diagnóstico e o tratamento da sífilis estão disponíveis em praticamente todas as instituições de saúde, sendo inaceitável que uma criança chegue a idade escolar sendo portadora de neuro-sífilis.

BIBLIOGRAFIA

  1. AZEZE B, FANTAHUM M, KIDEN G et al. - Soroprevalence of Syphilis amongst pregnant women altenting antenatal clinics in a rural hospital in north – west Ethiopia. Genitorin Med, 71: 347-350, 1995.
  2. AZIMI P. In: Tratado de Pediatria, Nelson (Org.)..5ed. Rio de Janeiro. Guanabara, 1996. Cap. 201: Sífilis Congênita,p. 991-995.
  3. CENTERS FOR DISEASE CONTROL. Guideline for the Prevention and Control of Congenital Syphilis. MMWR; (suppl S1): 1-13, 1998.
  4. CENTERS FOR DISEASE CONTROL. Congenital Syphilis. MMWR; (RR 13): 36-39, 1998.
  5. GUINSBURGER R. In: Infectologia Pediátrica. 2 Ed .São Paulo:Atheneu, 1998.Cap. 37: Sífilis Congênita,p.323-334.
  6. GUINSBURGER R., ALMEIDA MFB. In: Manual de Perinatologia. Revinter, 1994. Cap 9: Sífilis Congênita, p.123-129.
  7. HUGGINS D, FARIAS SM, MELO ETC et al. Incidência de Sífilis em Gestantes. Arq. Bras. Med. 61:171-174. 1987.
  8. LAGO EG, GARCIA P.C.R. Sífilis Congênita: uma emergência emergente também no Brasil. Jor. Ped. 76 (6): 461-465. 2000.
  9. MINISTÉRIO DA SAÚDE. Coordenação Nacional de DST e AIDS. Situação atual. Boletim Epidemiológico DST. IV (2): 1-5, 1998.
  10. MINISTÉRIO DA SAÚDE. Manual de Doenças Infectoparasitárias. Ano: Capítulo. 175–179.
Note que as informações aqui disponibilizadas são de caráter complementar, não substituindo, em hipótese alguma, as visitas regulares ao médico ! Evite a auto-medicação, consulte, sempre, um profissional devidamente capacitado !
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